0: Здравствуйте, уважаемые студенты. Мы с вами начинаем 2 лекцию по патологической анатомии и тема лекции это дистрофии или внутриклеточные внеклеточные накопления. Значит, тут я должен сделать терминологическую

1: Ремарку, чтоб вы понимали о чем речь. Во первых, если вы откроете международный учебник по патологической анатомии патология по роббинсу и катрану, то есть роббинс pathologic, вы там такой темы вообще в учебнике не найдёте и даже слово дистрофия.

2: Нигде не найдёте. Почему? Дело в том, что наша отечественная российская патологическая анатомия развивалась из немецкой патологической анатомии. Вот там этот термин дистрофии есть, то есть он в европейской патанатомии.

3: Существует и в российской, соответственно, тоже американская патанатомия развивалась по своему особому пути у них. Поэтому термина дистрофии нет. Они называют то, о чем мы будем сегодня говорить, внутриклеточные внеклеточные накопления или дегенерации, и

4: У них эти накопления разбросаны в разных главах их учебника. Поэтому не удивляйтесь, если вы этот учебник читаете, и вы там такой главы не найдёте, конечно, все процессы, что мы обсуждаем, они реально существуют, просто вот они немножко по другому называются, но поскольку

5: Вы вот будете в будущем врачами, вы будете статьи разные читать на разных языках. Вы, конечно, должны себе вообще представлять, какие термины, в каких странах используются. Вот. Поэтому я это отступление в начале лекции, конечно, и делаю. Значит, прежде чем

6: Говорить о этой теме. Давайте вспомним с прошлой лекции, что мы с вами говорили про повреждения. Мы обсуждали, что когда на клетку действует повреждение, оно может быть летальным, и клетка тогда уходит.

7: Сразу в некроз, то есть сильное какое-то повреждение действует, клетка погибает, либо повреждение бывает нелетальным, сублетальным, и тогда клетка уходит в состояние обратимого повреждения, которое называется дистрофия. Вот тут стрелочка в разные стороны нарисована при этом

8: Там, если повреждающий фактор продолжает действовать, клетка может из состояния дистрофии перейти в состояние некроза и погибнуть отсюда. Из этой схемы вам уже понятно 2 исхода любой дистрофии, значит, дистрофия может быть обратимой, и клетка может восстановиться, то есть 1

9: Исход это восстановление 2 исход любой дистрофии. Это смерть клетки, некроз. Вот это, я надеюсь, вы поняли теперь к определению. Значит, очень часто вы начинаете переводить слова на русский язык, и это полезно.

10: Но не в данном случае. Значит, вот давайте попробуем дословно перевести этот термин дис. Это нарушение трофика. Трофия это питание. И вам кажется, что дистрофия это нарушение питания клетки там или ткани. Это неправильно, потому что в патанатомии термин

11: Вот в этой теме означает не питание, а метаболизм. То есть дистрофия. Это патологический процесс, при котором нарушается метаболизм клетки. То есть нарушаются какие-то биохимические реакции в клетке. К чему это ведёт. Вот если нарушить эти био,

12: Химические реакции, то в клетках или вне клеток начнут копиться какие-то вещества. Это, соответственно, внутриклеточные накопления. Если внутри клетки копятся вещества, вещества могут копиться внеклеточно в матриксе ткани, тогда это вне клеет.

13: Накопления. И чаще всего дистрофия это процесс обратимый, хотя бывают и необратимые дистрофии, о чем мы тоже поговорим таким образом, подытожим с вами, что я сейчас сказал. Дистрофия это патологический процесс, при котором нарушается метаболизм, обмен веществ.

14: В результате копятся вещества либо внутри клеток, либо вне клеток, либо и внутри, и вне клеток. Одновременно какие-то вещества. Вот копятся теперь по суффиксам. Значит, вы знаете, что суффиксы в медицине нам позволяют понять

15: Нять вообще происхождение термина, к чему относится патологический процесс и так далее. Вот есть такой в патанатомии суффикс оз. И вот очень часто, но не всегда суффикс оз добавляется именно к дистрофическим процессам.

16: Вообще, суффиксо означает просто невоспалительный какой-то процесс. Так вот, вот, например, гепатоз, гиалиноз это дистрофии. И суффиксо подсказывает нам, что это дистрофия, но нельзя этому слепо верить, потому что вот, например, некроз, да, тоже

17: Суффиксо, фиброз. И это не дистрофические процессы. То есть не всегда этот суффикс оз нам поможет. Но если он есть, надо задуматься, а не о дистрофическом ли процессе, здесь вообще идёт речь? Да, вот, например, воспаление, например, все проще. Вы помните, наверное,

18: На латыни, что там суффикс? Ит, например, да, гепатит, да, там миокардит. То есть там однозначно суффикс ит всегда воспаление означает, а вот суффикс оз, это какой-то не воспалительный процесс. Часто дистрофия какая-то вот так, значит,

19: Любая дистрофия, а их много там всяких видов, да, там вам надо вот внимательно за лекцией следить, какие-то схемы себе рисовать, значит, любая дистрофия протекает по 1 из 4 механизмов. То есть у каждой дистрофии есть какой-то свой вот молекул.

20: Кулярный механизм. Значит, сейчас я о каждом механизме вам расскажу по каждому механизму. Вы на экзамене должны знать название механизма, что к чему сводится этот механизм. То есть определение, я вам сейчас это тоже скажу. И пример, примерно каждый механизм

21: Какой-то дистрофии. Значит 1 механизм инфильтрация, инфильтрация это процесс проникновения в клетку или в ткань каких-то веществ из крови, или лимфы и накопления там этих

22: Веществ, то есть клетки или ткани не хватает ферментов, чтобы вот это вещество разрушить, и оно там поэтому копится. Вот, например, посмотрите, вот клеточка и вот в неё какие-то вещества начинают проникать, и вот вещества накопились, вот это внутриклеточная какая

23: Это дистрофия, внутриклеточное накопление вещества накопились, да, пример. Ну вот, например, вы знаете, есть такое заболевание атеросклероз, когда в стенке артерии откладывается холестерин. Почему это происходит? В том числе, потому

24: Потому что в крови много липопротеинов низкой плотности, которые этот холестерин содержат. И вот когда их много, они из крови проникают в стенку сосуда в интиму, это называется инфильтрация. Вот примерно этот механизм, 2 механизм это декомпозиция или

25: Нерос что это такое значит, декомпозиция это процесс распада органоидов, клеток или распада внеклеточного матрикса, то есть межклеточного вещества вокруг клеток с нако.

26: В клетке или в ткани каких-то веществ. Опять же, то есть в клетке разрушаются какие-то органоиды обычно и из за этого в клетке что-то копится. Ну вот, например, возьмём сердце с вами, миокард миокард состоит из кардиомиоцитов и вот

27: Сердце питается. Надеюсь, вы помните, с биохимии, что жирными кислотами? Вот вы на экзамене любите говорить, что глюкозой вы привыкли, что все ткани глюкозой питаются. Ну вот, миокард, такая особая ткань, она больше любит жирные кислоты. Давайте вспомним, что с жирными кислотами происходит. Когда же.

28: Жирные кислоты проникают в клетку, они хотят окислиться в митохондриях. Вот есть такой органоид, называется митохондрия, да, и там происходит бета окисление жирных кислот, то есть жирные кислоты окисляются и образуются молекулы атф, молекулы энергии. Вот, поэтому сердце бьёт.

29: У него энергия появляется. Так вот, если разрушить митохондрии в кардиомиоцитах, в клетках миокарда сердца, то жирные кислоты не смогут там окисляться, и тогда они будут накапливаться, накапливаться и превращаться.

30: Жиры, то есть будут жиры копиться в цитоплазме кардиомиоцитов, что может разрушить митохондрию. Например, алкоголь может разрушить. Поэтому вот у людей, злоупотребляющих спиртными напитками, вот такое вот может накопление липидов в кардиомиоцитах сердца.

31: Происходить. И вот эта декомпозиция, то есть, видите, разрушилась митохондрия, жирные кислоты не могут там окислиться и начинают копиться из за этого, да, трансформация следующий механизм, трансформация это превращение одних веществ в другие накопление последних

32: То есть те вот, которые образовались, они и копятся. Ну вот, например, сахарный диабет, болезнь. Вы ещё в школе знали, что при этой болезни очень много глюкозы у человека в крови, что с этой избыточной глюкозой будет происходить, она будет в тканях превращаться в гликоген, в частности, в гепатоцитах.

33: И там копится, например, да, вот эта трансформация, то есть глюкоза превратилась в гликоген, гликоген накопился извращённый синтез. Извращённый синтез это процесс образования аномального, видите, извра.

34: Образование аномального белка, который в норме, в тканях не встречается вообще. Вот, например, у пациентов, злоупотребляющих спиртными напитками, да, людей с алкогольной болезнью, у них в клетках печени, в гепатоцитах копится алкогольный

35: Гиалин особый, белок аномальный. Мы об этом сегодня дальше поговорим. И вот это пример извращённого синтеза. То есть образование абсолютно аномального белка, который в норме не встречается. Так вот, любая дистрофия протекает по 1 из вот этих 4 механизмов, когда вы на экзамене про

36: Разные дистрофии рассказываете, вы должны сразу называть механизм. Вот. То есть вот 1 из этих вот слов, и тогда преподаватель поймёт, что вы вообще понимаете, о чем вы говорите. Классификация дистрофий. Видите, что их тут много по разным классификационным признакам в частности.

37: Я вам 4 их показываю, но, конечно, вы в учебнике, их ещё больше. На самом деле, в каком-нибудь учебнике Струкова, например, я вам показываю только те, которые имеют для нас с вами значение какое-то клиническое более менее, да, значит,

38: 1, самая важная классификация дистрофии по локализации. Что это по-русски? Значит, это классификация дистрофии, по тому, где происходит отложение веществ. То есть где вы вот в микроскоп видите, куда вот они откладываются, значит, паренхиматозные дистрофии.

39: Значит, в клетки паренхемы откладываются стромально сосудистые, значит, в строму и в сосуды, в стенки сосудов смешанные, значит, и в паренхиму, и в строму. Ну, вы, конечно, там сейчас, наверное, думаете, ой, паренхима строма, что-то мы там на гистологии, слышали, уже все забыли.

40: Значит, давайте вспоминать, что такое строма, что такое паренхима. Значит, я вам напоминаю, что вот есть такие паренхиматозные органы. Ну, например, вот тут, видимо, что-то тут вообще схема странная, на самом деле, что-то между почкой и селезёнкой. Ну давайте, значит,

41: Паренхима паренхима это функциональная ткань органа. То есть это клетки, которые вообще выполняют в органе функцию. Значит вам надо знать эти основные клетки в печени, в печени паренхима это гепатоциты. Прям запишите себе, кто не знает в почках парен.

42: Это нефрон в сердце паренхима, это кардиомиоциты, вот это вот основные для этой темы клетки паренхимы, то есть паренхиматозные дистрофии, значит, копятся вещества внутриклеточно в клетках, паренхимы, строма Стром.

43: Это поддерживающая опорная ткань, которая в органе выполняет вообще какие-то опорные функции обычно строма состоит из соединительной ткани чаще всего, но не всегда к строме относится капсула, которая покрывает

44: Орган снаружи это плотно неоформленная соединительная ткань, от капсулы отходят перегородки септы или торбекова, которые делят орган на доли, и есть рыхлая соединительная ткань с сосудами кровеносными, которая как бы сеть такую образует и окружает клетки пр.

45: Чтобы вот их питать. Так вот, паренхиматозные дистрофии вещества копятся в клетках паренхимы, стромально сосудистые вещества копятся в стенке сосудов и в клетках стромы, то есть вокруг клетка, вокруг клеток паренхимы, да?

46: Где-то вот внеклеточно обычно есть смешанные дистрофии, когда и в строме, и в паренхиме. Это 1 классификация, 2 классификация по нарушенным поо, ввиду нарушенного обмена в биохимии. Помните, что есть там разные виды обмена, есть белковый жировой углеводный, там

47: Минеральный, да, и вот любой из них может нарушаться. И вот что нарушается, то обычно и копится. Значит, есть белковые дистрофии, когда нарушается обмен Белков в клетках, их ещё называют диспротеинозы. Вот вам суффикс оз да, жировые липидозы, углевод.

48: Дистрофии, то есть нарушается обмен углеводов в клетках минеральные, нарушается обмен там, кальция, магния, да, там различных других веществ и так далее. То есть это pot ввиду нарушенного обмена по генетическому фактору бывают дистрофии врождённые, то есть когда

49: Ребёнок рождается уже с какой-то мутацией в днк и мутацией какого-то фермента, то есть какой-то фермент у него не образуется и соответственно какие-то вещества у него из за этого начинают копиться в организме, да, потому что у него

50: Фермента, который направлен на разрушение этих веществ. Например, нет. Такие болезни ещё называют тезаурисмозы, что вот термин тезаурисмозы означает это генетические болезни, накопления, приобретённые дистрофии, самые частые. Это ситуация, когда какой-то

51: Внешний фактор действует на организм. И вот происходят вот эти вот дистрофии, и по распространённости процесса такая формальная классификация может дистрофия захватывать несколько органов, может захватывать 1 там орган, тогда они, соответственно, общие, либо местные

52: Теперь ещё что важно вам понимать. Вот я вам буду, наверное, каждую лекцию говорить, может, вам это надоест, но ничего страшного. Значит, в этом семестре, в 1 семестре, в общей патанатомии мы не учим болезни, мы учим общие подпроцессы, общие подпроцессы лежат.

53: В основе болезней, которые мы будем изучать в частной патанатомии. Поэтому дистрофия это не болезнь, нельзя написать там диагноз слово дистрофия, то есть это общий патологический процесс, который может, он стереотипен, как и любой общий подпроцесс, может встречаться при разны.

54: Абсолютно болезнях. Вот, например, там 1 дистрофия может встречаться при разных там заболеваниях. Поэтому сегодня мы вот об общих подпроцессах говорим, значит, начнём мы с паренхиматозных дистрофий, то есть дистрофий, которые поражают функциональные клетки.

55: Клетки паренхимы, которые выполняют в органе функцию, значит, паренхиматозные дистрофии это всегда внутриклеточные накопления, то есть в клетке копится какой-то аномальный, аномальное какое-то вещество, да, и по нарушению обмена бывают дистрофии белковые

56: Когда нарушается обмен Белков, бывают жировые, нарушается обмен Жиров и в клетках жиры копятся и бывают углеводные. Да, когда, например, в клетке гликоген копится там или муцины, потому что муцины это вообще гликопротеины, да, которые как бы слизь образуют.

57: Они тоже, напоминаю вам, содержат углеводные полисахаридные остатки. Вот что может копиться ещё раз, где это копится? В паренхиме, то есть где внутри клеток. То есть в микроскоп вы смотрите, например, и внутри гепатоцитов печени, к примеру, видите эти накопления дальше?

58: Идём, углубляем классификацию. То есть, видите, оно все так многоуровневое, да, значит, паренхиматозные, белковые дистрофии. Сначала мы вот их разберём, потом разберём жировые, потом углеводные, потом аналогично разберём стромально сосудистые, потом смешанные. Вот вся тема у нас.

59: Из этого и состоит. Так вот, паренхиматозные дистрофии, сначала белковые, то есть диспротеинозы, это процесс нарушения обмена Белков в клетках паренхимы. Значит, какие основные виды вот этой дистрофии белковой

60: Паренхиматозный, выделяют гидропическую дистрофию и гиалиново капельную. Сейчас мы вот каждый вид отдельно разберём, вы поймёте, че это значит. У вас в учебниках ещё написано зернистая дистрофия и Роговая, но по современным представлениям, они не считаются больше дистрофией.

61: Об этом я дальше вот в конце разбора по матомной дистрофии я об этом скажу. Начнём с гидропической дистрофии, значит, гидропическая дистрофия. Вот давайте на слово посмотрим. Гидро. Гидро это вода. То есть почему так называется?

62: Потому что в клетках начинает копиться вода. При этой дистрофии. Вы скажете, а почему она тогда белковая? Должен же белок копиться? Нет pre этой дистрофии ломается белок в клетке какой-то. Из за этого копится вода. Значит, что за белок? С каким белком тут проблема вот есть вот это.

63: Клетка есть в мембране клетки белок, который называется натрий калиевая атфаза это насос, который расщепляет атф и при расщеплении молекулы атф этот насос перемещает в клетку ионы калия, а выкачивает из клетки ионы натрия.

64: Если этот насос выключится, то тогда в клетку начнут поступать ионы натрия, потому что их вне клеток больше и по законам осмоса за натрием всегда идёт вода и вот эта вода, проникающая в клетку.

65: Формирует там гидропической вакуоли. То есть в клетке будут такие пузыри с водой. Грубо говоря, почему может сломаться этот насос внутри калиевая т фаза, он использует атф. Поэтому вот эта дистрофия всегда возникает при дефиците атф. Напоминаю вам, что атф это глав.

66: Молекула энергии в клетке, аденозин, трифосфат. И вот если этой молекулы становится мало, то насос ломается и в клетку натрий с водой соответственно будут проникать. А почему может быть мало атф самая частая причина это гипоксия, когда клетке не хватает кислорода.

67: Потому что кислород нужен для процесса окислительного фосфорилирования, который происходит в митохондриях. Напоминаю вам. И в этом процессе как раз образуется больше всего атф. 2 ситуация. Клетка может заражена быть каким-то вирусом, если

68: Вирус заражает клетку, то клетка тоже, соответственно, вирус тратит энергию атф клетки на своё размножение, на свою репликацию и тоже не будет хватать атф, поэтому при гипоксии, при вирусных болезнях

69: Всяких. Мы вот в клетках можем наблюдать гидропическую дистрофию гистологически вот это вот относительно нормальный гепатоцит, вот он полигональной формы, вот ядро в центре гепатоцита, вот такая оксифильная цитоплазма. Теперь на этот гепатоцит посмотрите, во первых, его раздуло.

70: Он в 5 раз, наверное, больше, чем вот этот гепатоцит. Почему его раздуло? Вот ядро, а вот в самой сама цитоплазма стала оптически светлой. Она такая вот оптически светлая, потому что вода в нём копится, в нём копится вода, вот это гидрои.

71: Дистрофия это паренхиматозная дистрофия, поэтому страдать будут функциональные клетки. Это гепатоциты печени, это эпителии канальцев, почек и эпидермис кожи. О каждой ситуации мы сейчас отдельно поговорим, какие есть исходы. Может клетка восстановиться.

72: Либо может погибнуть путём некроза. То есть исходы у любой дистрофии таковы. Начнём с печени. Значит, ещё раз вот они, гепатоциты такие вот в состоянии гидропической дистрофии, или, как на западе говорят, дегенерации гидр.

73: Это одно и то же. Значит, в 2 ситуациях мы с этим сталкиваемся в печени. 1, это вирусные гепатиты. Вспоминайте с микробиологией. Учили вы гепатит, а гепатит б, её там, ц, да, д, и так далее. Вот при любом гепатите вирус попада.

74: В гепатоцит, там размножается, тратит атф, ломается на 3 калиевой т. Фазы и атф не хватает, натрий с водой, проникает в клетку, клетку так вот раздувает, да, то есть при вирусных гепатитах, то есть вирусный гепатит это уже частная патанатомия, гидропическая дистрофия.

75: И это общий подпроцесс, который вот при всех этих гепатитах встречается токсические гепатиты, когда в печень попадает какое-то токсическое лекарство и оно, соответственно, митохондрию разрушает, атф не образуется и тоже может

76: Происходить вот такая гидропическая дистрофия. То есть в печени мы встречаемся при интоксикациях лекарствами, обычно какими-то или ядами, либо при вирусных гепатитах в почке, в почке паренхима. Паренхиматозная дистрофия это канальцы, вот канальцы.

77: Почек и посмотрите, что стало с клетками канальцев. Они тоже светлые, такие раздутые светлые клетки, они заполнились водой, вакуолями. Вот это гидропическая дистрофия эпителия канальцев, почек. Здесь причина, это ишемия, гипоксия.

78: То есть если почка не будет получать достаточно кислорода, атф не будет образовываться в клетках и канальцы уйдут вот в такую гидропическую дистрофию, мы с таким сталкиваемся при шоке, значит shock мы с вами будем разбирать в теме наруше.

79: Кровообращения, но уже сейчас вы должны понимать, что шок это патологический процесс, такой синдром, при котором в организме наблюдается ишемия в разных внутренних органах. То есть при шоке все органы просто недополучают кислород. Такая системная гипоксия.

80: И развивается в разных органах. И вот почка при шоке, они получает кислорода достаточно, и канальцы вот тф, них не хватает, и они уходят в такую вот гидропическую дистрофию, что с ними дальше будет? Они погибнут, уйдут в некроз, почка работать не будет.

81: Называется острая почечная недостаточность. Поэтому при шоке обычно пациентов и Садят там на гемодиализ, потому что у них почка не работает просто уже вот из за этой дистрофии некроза последующего 3 пример гидропической дистрофии, это в эпидермисе кожи, значит,

82: Давайте сначала вспомним немножко про герпес вирусы. Такое вот отступление, да, в тему. Значит, на микробиологии учили герпес вирусы это днк, содержащие вирусы, и их там много разных типов. И вот, например, вирус

83: Ветреной оспы, который вызывает ветряную оспу или там ещё ветрянку. Говорят, в простонародье, это герпес, вирус 3 типа. Значит, вы, наверное, ветрянкой почти все болели. Поэтому сейчас будете понимать, о чем я говорю. Помните, при ветреной оспе, наверное, по себе

84: На коже формируется характерная сыпь. Такие пузырьки, везикулы, заполненные какой-то жидкостью. Потом эти пузырьки лопаются. Так вот почему это происходит. Вот это кожа, вот это мы сейчас смотрим с вами кожу пациента. Вот это эпидермис эпителий, вот это ***.

85: Соединительная ткань. Вот эта *** под эпителием. Вирус попадает вот сюда, в клетки шиповатого слоя эпидермиса. Клетки сначала уходят в гидропическую дистрофию, потому что им атф не хватает насос опять этот ломается, да, их раздувает водой. Затем

86: Они уходят в некроз. Вот вы здесь видите, вот это мёртвые уже эзинофилы, такие розовые безъядерные клетки, они уже в некроз ушли. И когда клетки вот эти уходят в некроз, вода, которая внутри них была, она как бы выходит во внешнюю среду и формируется вот этот пузырёк. И вот мы

87: С вами видим герпетическую везикулу. Вот этот пузырёк на коже, это вот, вот он, вот это его гистологическое строение крышей пузырька, покрышкой пузырька является Роговой слой, и зернистые слои эпидермиса. Основанием являются клетки база

88: Шиповатого слоя. Вот как раз в шиповатом слое этот вирус размножается, и вот это свойство вызывать гидропическую дистрофию с последующим некрозом. Характерно для всех герпес вирусов. Не только для ветреной оспы, вы должны запомнить при любом герпесе на коже, на слизистых мо.

89: Могут возникать вот такие вот, ну, на самом деле, почти при любом, не при любом могут возникать вот такие пузырьки, характерная везикулярная сыпь. Следующий вид дистрофии это гиалиново капельная дистрофия. Почему её так

90: Назвали вот название, оно вам уже подскажет. Во первых, чтоб вы не запутались, мы все ещё с вами разбираем паренхиматозные дистрофии, то есть в клетках паренхимы все копится и все ещё разбираем белковые дистрофии. То есть когда что-то с белками, значит гиалиново капельная называетс.

91: Так, потому что в клетках копятся капли. Вот она гепатоцит, вот ядро, а вот внутри, в цитоплазме вот такие вот капли сформировались. Посмотрите, какие-то, да, вот они стрелочками показаны, эти капли. Почему называются гиалиново?

92: Значит, гиалиновый хрящ матрикс гиалинового хряща красится оксифильно с гистологией. Вспоминайте. И вот эти капли, видимо, напомнили авторам термина гиалиновый хрящ матрикс, его поэтому назвали гиалиново. Капельная. Вот такие оксифильные, ка.

93: Капли копятся, значит, органы мишени, почки, в частности, опять эпителии канальцев и гепатоциты печени. Значит, начнём с вами с почек. Механизмы разные в почках и в печени. Вот до этого была гидропическая дистрофия, там механизм одинаковый.

94: Да, здесь вот механизмы разные. Значит, почка, страдают канальцы. Но проблема на самом деле в клубочке. Значит, давайте вспомним, что клубочек почки отвечает. Это вообще фильтр, который не даёт в моче, попадать белкам. Помните, да, что

95: Когда кровь проходит через клубочек, образуется первичная моча, она идёт в канальцы. И вот эта первичная моча не содержит форменных элементов крови и практически не содержит Белков. Плазмы крови, они должны в норме, в этом клубочке, там остаться. И все это вы, надеюсь, со школы помните?

96: Так вот, при, если клубочек сломается, какая-то, например, гламированный клубочка, если клубочек сломается в почке, то белки начнут попадать в мочу, в первичную, то есть попадут в канальцы, канальцы захотят.

97: Эти белки реабсорбировать, то есть канальцы в норме делают реабсорбцию, обратное всасывание полезных веществ через свои эпителиальные клетки в кровь. И вот здесь происходит как раз вот эти белки избыточные из мочи начинают проникать в

98: Клетки канальцев и клетки канальцев, они вообще эволюционно не создавались для такой белковой нагрузки, они ими забиваются. То есть куда они там попадают, белки попадают в лизосомы, эпителия канальцев, забивают их. И вот каждая такая капля,

99: Lenovo капельная, это 1 лизосома, нагруженная, забитая вот этими белками. То есть механизм инфильтрации, избыточное количество Белков попадает в мочу. Это называется протеинурия, белки в моче и дальше перегружают эпителий канальца.

100: И мы в микроскоп видим, что в эпителии канальцев вот эти вот оксифильные такие вот капельки, да, каждая капелька это 1 лизосома, нагруженная белком, задыхающиеся лизосома гепатоциты печени, там механизм не инфильтрации.

101: Извращённый синтез. Значит, что тут такое? Значит? Чаще всего при хронической алкогольной интоксикации мы это видим. Пациент злоупотребляет спиртными напитками. К сожалению, это встречается. Что происходит? Алкоголь повреждает

102: Сомы в гепатоцитах и начинает там синтезироваться аномальный белок, который называется алкогольный гиалин. И вот мы как раз здесь видим клетки печени вот с таким вот аномальным белком, алкогольным гиалино. И вот эти тельца называются тельца

103: Лори, денки, тельца, милори денки или гиалин, милори, если патологоанатом смотрит печень в микроскоп и мы видим вот такие тельца, мы понимаем, что, вероятнее всего, пациент злоупотреблял спиртными напитками. Это такой вот признак хронической, алкогольной

104: Интоксикации. Что дальше произойдёт исход дистрофии. Это некроз. Эти гепатоциты начнут погибать. Алкогольный гиалин выйдет из клеток. Раз клетки погибли, а он является хемотактических, ёкающим лейкоциты, лейкоциты начнут

105: Приходить в печень такую на этот белок, как вот как там, собственно, светлячки там на свет слетаются, вот. И так лейкоциты туда прилетят, и разовьётся гепатит, да, алкогольный гепатит. Вот такая вот дистрофия, гелино.

106: Ну и, собственно, я вам обещал рассказать, что в учебнике у вас есть так называемая зернистая дистрофия, Роговая дистрофия, которые учебник по версии учебника. Ну, учебники, конечно, старые, считаются собственно, дистрофиями белковыми.

107: Паренхиматозными. Сегодня мы так не считаем. Наше понимание данных процессов изменилось. Начнём с зернистой дистрофии, что называли зернистой дистрофией. Вот вам эпителий, канальцев, почек. И вот в эпителии, посмотрите, такие вот оксифильные, какие-то точечные маленькие зёрнышки. Вот.

108: Вот эти вот зёрнышки, да, называли зернистой дистрофией, они вот здесь вот в большом количестве формируются и думали, что это накопление каких-то там веществ, как вот гиалиново капельная. Но когда появился электронный микроскоп, посмотрели на эти канальцы и оказалось, что вот каждая вот эта

109: Зёрнышко это скопление митохондрий, то есть зернистая дистрофия в современном понимании это компенсаторный процесс, гиперплазия митохондрий. Вот клетку что-то повреждает, она пытается это вот компенсировать, хочет больше атф делать, чтоб защититься.

110: Да, повреждающего фактора и больше митохондрий в ней становится. То есть такой компенсаторно приспособительный процесс, но до сих пор используется вот кто-то говорит, термин дистрофия, хотя это не дистрофия, потому что ещё раз дистрофия это нарушение метаболизма, здесь никакого нарушения метаболизма нет здесь

111: В основе процесса лежит компенсаторная реакция образования новых органоидов. То есть здесь не вещества копятся, как мы привыкли, а копятся органоиды. Это совсем другой по своей сути процесс, Роговая дистрофия. Вот в учебниках у вас пишут, что Роговая дистрофия

112: Это накопление керотина, накопление Роговых масс. Вот помните, у вас на коже в норме есть Роговой слой? Роговой слой. Это мёртвые клетки, это уже не клетки даже, а мёртвые постклеточные структуры, богатые белком, кератином. Они у вас от эпидермиса постоянно

113: Отшнуровываются, слущиваются, отпадают. Так вот, есть такой термин в медицине, мы его будем разбирать с вами в Термине компенсаторно приспособительные процессы, лейкоплакия, лейкоплакия. Это когда на слизистых происходит процесс ороговения. То есть вот здесь вот вы видит,

114: Препарат полости слизистой полости рта вот в норме, в полости рта такого эпителия быть не должно. То есть здесь, посмотрите, здесь эпителий ороговевает. Вот это вот мёртвый слой, бесклеточный, это Роговой слой в норме, в слизистой полости рта эпителий многослойный, плоский, не ороговевает.

115: Здесь вот он ороговевающий, то есть вот называли это Роговой дистрофией, потому что считали, что в клетке нарушается метаболизм и копится вот это роговое вещество, но по современным представлениям, там дело не в нарушении метаболизма. Дело в процессе, который

116: Называется метаплазия. Мы с вами этот процесс детально будем обсуждать в другой теме, в компенсаторно приспособительных процессах. Сейчас я лишь коротко вам скажу, что метаплазия это патологический процесс, при котором из за изменения Генов, из за

117: Генетической программы клетки. 1 ткань замещается на другую. То есть там была вот 1 эпителий, потом он заместился на другой. То есть вот здесь возник эпителий, как в коже, как эпидермис на слизистой. То есть это образование абсолютно новой ткани, это не нарушение метаболизма, это не дистрофия.

118: Это образование совершенно другой ткани из за каких-то генетических перестроек в аппарате клетки, то есть какое-то повреждение действовало на ткань, и в ткани активировались другие гены и образовалась новая из Стволовой клетки образовалась нова.

119: Ткань, которой там вот вот вообще быть не должно. Называется метаплазия в данном случае эпидермоидная метаплазия, потому что образуется ткань, похожая на эпидермис кожи, да, вот такое вот терминологическое, такие терминологические вещи. Почему я вам это говорю?

120: Не пытаюсь вас запутать, просто чтобы вы критически воспринимали материал учебника. И вот как я вам в 1 лекции говорил, постоянно все меняется. Надо вот на гребне волны быть и за этими изменениями, собственно, следить.

121: Значит, теперь паренхиматозные липидозы мы с вами разберём. Вот. То есть у нас до этого были пранкима озные белковые дистрофии, диспротеинозы, все с ними закончили. Теперь липидозы. Значит, липидозы это нарушение обмена липидов в клетках паренхимы.

122: 5 функциональной ткани внутриклеточно что-то копится, а конкретно липидные капли здесь все попроще. Основные органы мишени это печень, гепатоцит. Такая печень называется гусиная. Дальше объясню, почему и миокард сердца. Такое сердце называется, тигровое тоже.

123: Объясню дальше, почему тот, другой случай, это принемат. Зная липидная дистрофия. Значит, начнём с паренхиматозной вот этой жировой дистрофии печени. То есть 1 орган мишень. У нас с вами печень. Давайте синонимы надо. Вот врачи используют разные синонимы, то есть

124: Вот это вот так вот сложно. Мало кто говорит вот так вот паренхиматозная жировая дистрофия печени. Врачи вообще любят термин стеатоз. То есть многие клиницисты говорят, стеатоз или жировой гепатоз, патологоанатомы любят всякие там гастрономические

125: Название. Мы с вами с этим столкнёмся. Гусиная печень. Почему гусиная? Потому что вот гусь, представляете, гуся себе, да, его откармливают, специально кормят его, у него печень становится нагруженная липидами, и потом готовят

126: Этот паштет фуагра, да, вы знаете, из этой печени человек может себя тоже как гусь вот так вот откормить. На самом деле, вот когда у человека вот такая печень, как у гуся, её называют гусиная, она от нормальной печени сильно отличается. Какие, что

127: Вообще pre этой дистрофии на макро происходит, значит, макроскопически печень увеличена в размерах, она становится большой, потому что в ней эти липиды копятся, она жёлто серая и её консистенция дряблая, дряблая, вот макроскопически.

128: Что будет с такой печенью гистологически, гистологически жировой гепатоз сводится к тому, что в гепатоцитах появляются вакуоли, жировые вакуоли да липидные капли вот так выглядит препарат на гематоксилин Зине такой печён.

129: Какую вы здесь ошибку допускаете? Вас на экзамене спрашиваешь, че вот это вот за клетки. Вы там с гистологией привыкли говорить. Это адипоциты, жировые клетки. Это неправильно, нельзя так говорить, потому что это не адипоциты, это гепатоциты все те же. Просто в каждом гепатоците сформиро,

130: Жировая капелька липидная, и она вот так оттеснила ядро на периферию вот вы видите ядра на периферии, да, они вот так оттеснились липидной вот этой каплей почему выглядят они оптически пустыми, то есть вы же жира не v?

131: Видите, видите, просто пустоты какие-то, потому что когда готовят гистологический препарат, чтобы сделать этот срез, его проводят по спиртам. Это называется проводка. Проводят по спиртам, а жир в спиртах растворимый весь жир выходит. И поэтому, когда готовят препарат,

132: В стандартной методике вы вот этих липидов уже не видите, они здесь когда-то были, сейчас их нет, потому что весь жир ушёл в спирт, да, при проводке, но его можно все-таки выявить, если готовить препарат особым способом. Называется криостат.

133: Криостатные способ, когда препарат, когда орган не в формалине, фиксируют и потом по спиртам проводят, а когда орган замораживают криостатные, метод, то есть можно кусочек ткани заморозить, это применяется в срочных гистологических исследованиях, когда надо быстро, диагно

134: Поставить замораживают кусочек органа и дальше его на микротоме ножом на тонкие срезы режут вот эту льдышку, да и дальше жир тогда, раз по спиртам не проводили, он в гепатоцитах остаётся. Жир можно покрасить Суданом 3. И вот здесь Судан 3.

135: Покрасил липидные капли в красно оранжевый цвет. В данном случае в красный то здесь жир из гепатоцитов не ушёл, потому что сделали креосаны методом на замороженных срезах нестандартной методикой. Вот так это выглядит в микроскоп. Каковы

136: Причины жирового гепатоза, откуда он? У пациентов бывает 5 причин. Значит, 1 причина это алкогольная болезнь, это пациенты, злоупотребляющие спиртными напитками. Нельзя здесь говорить алкоголизм. Вы любите это путать. Алкоголизм это психиатрический

137: Диагноз, означающий факт зависимости патологоанатом не работает с психикой и клинический врач тоже с психикой не работает, обычный там, терапевт и так далее. Вы работаете с органами, с изменениями органов. При болезни называется алкогольная болезнь. Правильно? Значит,

138: Либо ееще гастроэнтерологи любят говорить алкогольная, жировая болезнь печени. То есть, когда пациент, пьющий у него пьянство, печень, вот уходит в такой жировой гепатоз, почему я дальше объясню. Дальше есть ожирение и сахарный диабет.

139: Pre них тоже встречается жировая дистрофия печени и такую печень, такую болезнь называют неалкогольная жировая болезнь печени, Нажип, неалкогольная жировая болезнь печени вот все почему-то думают, что у России

140: В основном встречается алкогольная, жировая болезнь печени на самом деле нет, сегодня уже количество употребления алкогольных напитков, оно, конечно, большое, но все это снижается и сегодня в развитых странах, в развивающихся и в России, и в России конечн.

141: Встречается неалкогольная жировая болезнь печени чаще связана с ожирением, сахарным диабетом, то есть метаболическим синдромом, либо сейчас в литературе появляется ещё более новый термин, который называется метаболически ассоциированная жировая болезнь.

142: Печени. Это вот в общем то, синонимы некоторые токсины, лекарства могут повреждать гепатоциты, способствовать там накоплению липидов белковое голодание. Поймёте почему я дальше механизмы буду объяснять и вы поймёте почему вот при

143: Этих причинах. Вот накапливается жир в гепатоцитах. Надо, конечно, биохимический механизм представлять, чем это все опасно. Вообще. Это состояние жировой гепатоз потенциально обратимое. Если человек, например, бросит алкоголь пить, у него жир из печени выйдет, если он похудеет, тоже выйдет.

144: Там и так далее. Да, но если не лечить, не лечить состояние будет прогрессировать. За дистрофией всегда идёт некроз. Гепатоциты начнут погибать. Не все там разом в печени погибнут, значит, человек тоже умрёт. А вот отдельные гепатоцит у него

145: Печени погибают, уходит в некроз на некроз. Мы с вами учили в прошлый раз развивается всегда воспаление, то есть всегда на некроз развивается воспаление. Это стереотипная реакция. Острое воспаление называется гепатит. Воспаление заканчивается часто фиброзом.

146: Образованием фиброзной ткани, то есть ткани, напоминающей плотную, неоформленную соединительную фиброз, образование фиброзной ткани. Вот как в рубцах, если фиброзной ткани будет очень много, печень деформируется, это называется цирроз, то есть цирроз.

147: Это выраженный фиброз с деформацией органа. И вот это уже все это ведёт уже к смерти. Вот так вот видите, можно алкогольно допиться до цирроза, и люди с ожирением тоже цирроз могут получить. Люди с сахарным диабетом могут его получить.

148: То есть видите, как вот через этот общий подпроцесс мы с вами доходим до цирроза. Ещё раз себе запишите, что цирроз это выраженный фиброз деформации органа. То есть, а фиброз это просто образование фиброзной ткани при и при фиброзе, и при циррозе орган уплотняется, становится плотной.

149: Такой уплотнённой консистенции. Теперь нам с вами нужно поговорить, собственно, немножко о биохимии, а именно о том, как вообще, почему вот те причины 5, что мы обсудили вообще, как они

150: Связаны с жировой дистрофией. Значит, не буду сильно я в это вдаваться. У нас не та цель, но тем не менее вам механизмы надо понимать. Вы знаете, что когда в клетку входит глюкоза, в гепатоцит входит глюкоза, она вступает в процесс гликолиза.

151: А 10 реакций гликолиза образуется в 1 реакции глюкоза 6 фосфат, потом через несколько реакций образуется диоксиацетон фосфат. Вот этот диоксиацетон фосфат может восстанавливаться на ашем до глицерол трифосфата, глицерол трифосфат.

152: Это уже глицерин, да, как бы активный, он участвует в синтезе фосфатидов й кислоты фосфатидов. Я кислота, она вообще важна для липидного обмена, из неё могут образовываться основные липиды. Это триглицериды, то есть жиры и фосфолипиды, фосфолипиды. Это полезно.

153: Липиды, они встраиваются в мембраны клеток вы знаете очень хорошо. Если они образуются вот здесь Зелёная точка, это значит липотропные факторы. Вы на биохимии учили, что клеткам нужны липотропные факторы для того, чтобы делать фосфолипиды из фосфатидов й кислоты сюда, например,

154: Относится метионин витамин, там, б, 12, витамин б, 6, да, это вот такие липотропные факторы. Теперь накладываем на это патологию, начнём с алкогольной болезни, когда человек употребляет много алкоголя. Вот он, этиловый спирт, этанол, это

155: Но в гепатоцитах с помощью алкоголь дегидрогеназы окисляется в ацетальдегид, в ацетальдегид, при этом на реакцию окисления тратится над и образуется надаш. Вот видите, стало много восстановленного. Надаш. Теперь возвращаемся к реакции, которую мы уже обсуждали.

156: Посмотрите, она обратимая, вы помните, со школьной химии я надеюсь, что равновесие в обратимых реакциях может сдвигаться по принципу лишь ателье. Если надаже будет много, то есть будет много исходного вещества, то равновесие смещается в сторону.

157: Продуктов реакции, то есть если будет много надаш, будет много глицерол, 3 фосфата. Откуда это надаш ещё раз возьмётся, он возьмётся из обмена этанола. То есть, чем больше человек пьёт этанола, тем больше у него надаш, тем сильнее он смещает равновесие в этой реакции, тем больше глицерол 3 фосфата и тем,

158: Больше будет потом образовываться в печени Жиров. Вы спросите, а почему не фосфолипидов? Ну, у алкоголиков у них постоянные поносы диарея, потому что у них не всасываются в кишечнике. Вот повреждается алкоголем слизистая, кишки у них не всасываются. Вот как раз эти

159: Тропные факторы, всякие витамины, которые нужны для синтеза фосфолипидов. Вот почему у алкоголиков копятся в жиры в гепатоцитах. Вот механизм дистрофии этой, да, вам, я думаю, здесь понятен. При сахарном диабете просто много глюкозы. И вот

160: По цепочке все идёт до накопления Жиров, да, то есть вы помните, что избыток углеводов может превращаться в жиры косвенно, да, но вот через вот эти реакции, белковое голодание, да, вот почему при белковом голодании такое наблюдается? Вот, например,

161: Блокадном ленинграде пациенты голодали, да, трагическое, конечно, происшествие, но когда вот есть описание утопии тех пациентов, умерших, там вот в этих условиях и описано, что вот они такие худые, худые, а печень

162: Их в жировом гепатозе. Откуда при голодании такой вот гепатоз жировой, потому что триглицериды из печени уходят в составе липопротеинов очень низкой плотности, а для образования липопротеинов очень низкой плотности нужен белок.

163: Апб. 100 транспортный белок. И вот это же белок. А если у человека белковое голодание, у него никаких Белков нет. И если нету белка, апб 100 вот тут блокируется, да, то, соответственно, не могут липопротеины очень низкой плотности покинуть печень и

164: И в печени тогда копится этот жир, то есть просто при белковом голодании жир не может выйти вообще из гепатоцитов. Итак, мы с вами рассмотрели жировую дистрофию печени. Сейчас мы продолжаем рассматривать жировые бронхиа, озные дистрофии, обсужда.

165: Жировую дистрофию миокарда. Значит, эта дистрофия по другому называется тигровое сердце. Почему оно так называется? Вот давайте посмотрим вот это макрофото. Вы видите внутренний рельеф сердца. Вы знаете, что внутренняя оболочка сердца называется эндокард.

166: Она образует вот эти вот сосочковые мышцы, да, сухожильные хорды, покрывает их. Значит, далее средняя оболочка сердца это миокард и наружная, это эпикард или там висцеральный перикард. Так вот, жировая.

167: То миокарда липиды откладываются в кардиомиоциты, кардиомиоциты миокарда, но эндокард, он прозрачный. И вот через этот прозрачный эндокард субэндокардиально вы видите вот такие вот красные полосочки, вот эти

168: Эти вот бордовые полосочки, их чередование с более светлыми участками назвали, позволило назвать это сердце тигровым. То есть вот с такой вот чередующейся полосатостью, да, значит, ещё раз откладывается в жир, в кардиомиоциты.

169: Ну, через эндокард он просвечивает, и мы его видим. Значит, в микроскоп вы увидите на гематоксилин азине просветление, потому что напоминаю вам так же, как с печенью было. Липиды будут при проводке по спиртам уходить из препарата, и вы их не увидите. Но если вы

170: На замороженных криостатных срезах будете исследовать, то есть ткань не формалины в спирты опускать, а замораживать, потом делать срезы, можно покрасить Суданом 3 на жиры. И вот вы увидите вот это вот неповреждённый кардиомиоцит.

171: У него ядро, а вот в этих кардиомиоцитах, вот такие пылевидные, они такие вот жёлтые, жёлто оранжевые все потому что пылевидные капли жира содержатся. Это вот такая образное изображение художником показано, как внутри эндокард вот такой вот полоса

172: И поэтому такое сердце называется тигровым. Значит, когда мы с такой ситуацией встречаемся, значит, мы с этим встречаемся, когда чаще всего pre вообще, мы чаще всего это видим в миокарде именно правого желудочка сердца при длительных

173: Перегрузках правого желудочка. Вот как можно вообще нагрузить правый желудочек сердца. Я вам напоминаю, что из правого желудочка выходит лёгочной ствол, которым начинается малый круг кровообращения и кровь поступает в лёгкие. Так вот, если какая-то болезнь Лёгких

174: Есть хроническая у человека или острая даже то нарушается кровообращение в Лёгких. То есть если есть заболевание Лёгких, в Лёгких, нарушается ток крови, перегружается правый желудочек, то есть правому желудочку тяжело качать кровь вот в такие вот больные, лёгкие, перегруженные

175: Да, и правый желудочек перегружается, и вот эта перегрузка как раз проявляется ишемией кардиомиоцитов. То есть им приходится больше сокращаться, чтобы протолкнуть кровь вот в такие больные, лёгкие, соответственно, больше энергии.

176: Тратить и и кардиомиоциты вот эти повреждаются. Да, и вот возникает такая дистрофия, часто очень связана она с алкоголем, с дифтерийным токсином при дифтерии, потому что вот эти 2 токсических вещества разрушают митохондрии в кардиомиоцитах.

177: И мы уже это в начале лекции обсуждали. Если разрушить митохондрию жирные кислоты, которыми питается миокард, они будут не окисляться, раз митохондрий нет, они не могут окислиться, потому что бета окисление не происходит, да и тогда жирные кислоты.

178: Будут превращаться в триглицериды и вот эти липиды будут, соответственно в кардиомиоцитах накапливаться. Вот что мы с вами увидим.

179: И последние паренхиматозные дистрофии, которые мы разберём, это углеводные. То есть, когда возникает нарушение углеводного обмена, и, в частности, это сводится к накоплению полисахаридов в клетках, да, то есть

180: Полисахариды, напоминаю вам, это 1 из вариантов углеводов. Значит, какие полисахариды для нас патанатомии имеют значение. Во первых, это гликоген, который с глюкозой образуется, это такой сложный достаточно полисахарид разветвлённый. И муцины. Напоминаю вам, что муцины это

181: Гликопротеины. Вообще, это соединение Белков с полисахаридами. И вот эти муцины, соединяясь с водой, образуют вообще слизь. Вообще вся слизь у нас в организме. Вот которая железами секретируется, она вот из муцинов состоит. Вы это на биохимии, надеюсь, изучи.

182: Так вот, собственно, гликоген. И вот эти муцины могут накапливаться в клетках. И, собственно, это и есть паренхиматозная углеводная дистрофия. Значит, она бывает наследственная, бывает приобретённая, наследственная. Мы с этим сталкиваем

183: При гликогенозах, например, что такое гликогенозы? Значит, вы на биохимии их тоже, я думаю, изучали. Помните, что есть такие генетические болезни? Нарушение обмена гликогена. При гликогенозах в клетках копится гликоген, то есть нарушаются ферменты его.

184: Спада обычно. И вот эти болезни, их 12 штук. Вы на биохимии, я думаю, как минимум 1 гликогеноз какой-нибудь из 12 учили. Ну и вот при этих генетических аномалиях нет ферментов для распада гликогена. Гликоген, соответственно, копится. Где о

185: Будет копиться, он будет копиться в клетках эпителия канальцев, почек в гепатоцитах и в скелетных мышцах. И вот каждый из 12 гликогенозов там, соответственно, свой орган, мишень, какой-то преимущественный свой фермент нарушается обмена гликогена, приобретённые, углеводные

186: Строфии, например, встречаются при сахарном диабете, когда много глюкозы в крови. Вот этот избыток глюкозы превращается в гликоген и копится в гепатоцитах, в клетках эпителия, канальцев, почек. Вот на это мы посмотрим с вами. Значит, давайте глянем.

187: Чем на вот эту печень, вот эта печень, что мы видим? Посмотрите какие необычные ядра гепатоцитов, вот ядра какими-то стали как будто оптически пустыми. То есть вот это вот ядро, вот оно ядро, как будто на периферии, а тут какая-то вакуоль.

188: Вот такие вот ядра, необычные, оптически пустые какие-то. Что это такое? Если гликоген копится в гепатоцитах, в большом количестве, он как бы начинает наслаиваться на ядро. То есть гликоген не в ядре копится, он копится в цитоплазме, но он как бы наслаивается на ядро.

189: Создаёт вот такой оптический эффект в микроскоп. И когда вы у гепатоцитов видите вот такие светлые ядра, как будто вот как будто внутри ядра что-то есть вот компонент ядра вокруг, вот вот это вот нормальный гепатоцит. Посмотрите, для сравнения вот нормальное ядро круглое

190: Такое базофильное, да, фиолетовое, вот не такое с просветлением, когда вы такие ядра видите, значит, имеет место быть гликогенеза Ия. То есть вот, например, при сахарном диабете мы такие ядра видим, но здесь, я думаю, если вы очень внимательны, вы, наверное, заметили,

191: Здесь 2 вида дистрофии. Посмотрите, здесь ещё в цитоплазме вот это гепатоцит в его цитоплазме есть ещё вот такие вакуоли округлые, такие вакуоли с чёткими границами. Очень вот такие вакуоли с чёткими границами, это жировые

192: То здесь ещё жировая принимат, зная дистрофия. То есть здесь сочетание углеводной и паренхиматозной жировой дистрофии, мы знаем, что они обе могут встречаться при сахарном диабете. Ну здесь вот специальное окрашивание на гликоген сделано. Вот он такой вот

193: В ярко розовый цвет. Такой вот какой-то даже малиновый цвет, да, покрасился. Напоминаю вам, что гликоген, он шик позитивен. То есть с помощью шик реакции можно его в принципе выявить.

194: С паренхиматозными дистрофиями. Все теперь стромально сосудистые. Ну вот я вам напоминаю, что сейчас мы говорили о поражении паренхемы, то есть вот этих вот клеточек функциональных. А сейчас мы говорим о поражении стромы, то есть строма это соединительная ткань чаще вокруг

195: Вокруг функциональных клеток. Это и сосуды тоже относятся к строме. Вот стромально сосудистые дистрофии, или их ещё называют мезенхимальные, потому что соединительная ткань развивается из мезенхимы. Вот эти дистрофии там отложе

196: Происходит уже внеклеточно на территории стромы, в соединительной ткани, в стенке сосудов. То есть тут важно, чтобы вы понимали, что до этого были дистрофии паренхиматозные, там внутриклеточно в функциональных клетках все копилось, здесь все копится внеклеточно.

197: В соединительной ткани, в стенках сосудов. И опять, как было до этого, с паренхиматозными, делятся они опять на белковые, жировые и углеводные. Ну, начнём с белковых, стромально сосудистые диспротеинозы этот, вот эти дистро.

198: Стромально сосудистые диспротеинозы, их называют ееще дезорганизация соединительной ткани, потому что соединительная ткань как бы разрушается, и процесс этот вообще является стадийным. Значит, что тут нужно понимать? Вот, собственно,

199: 3 стадии дезорганизации показаны, как у вас в учебнике написано мукойне набухание, фибриноидное набухание и гиалиноз. Но я должен здесь сделать некоторые ремарки. Вот в начале лекции я вам говорил, что, собственно,

200: В зарубежных учебниках дистрофии трактуются не совсем так, как в наших учебниках они трактуются, но я сказал, что значения это большого не имеет. Это просто терминологические различия, но в случае с термально сосудистых диспротеиноз в это существенно, потому что вот, например,

201: Вот этих 2 процессов мукой ное набухание, фибриноидное набухание в зарубежных учебниках аналогов этих процессов нет. То есть они есть только в отечественных учебниках, нигде больше про в мире, про мукойне на фибриноидное набухание никому не известно. Значит,

202: Я дальше, когда буду про мукойне набухание говорить, я ещё к этому вернусь. И вот мукойне набухание, оно, конечно, если и существует на самом деле. Хотя вот лично у меня, как у специалиста, это вызывает вопросы.

203: Если оно и существует на самом деле, все-таки, то клинического значения этот процесс на самом деле вообще никакого не имеет. И он у нас в программе остаётся просто потому, что вот он в учебниках написан, да, фибриноидное набухание же реально невозмо.

204: Можно отличить от фибриноидного некроза. То есть в учебниках пишут, что фибриноидное набухание переходит в фибриноидный некроз. На самом деле граница между фибриноидным набуханием и фибриноидным некрозом, она чётко в учебниках же и не определена. То есть вот я как

205: Практикующий патологоанатом. Глядя в микроскоп вот эти 2 процесса не различу на самом деле. И вот, вот тут то у меня вообще ощущение, что этого процесса просто не существует. Его искусственно вот так вот выделили. Ну а гелиос, он вопросов не вызывает. Он есть в учебниках всех стран.

206: И, собственно, этот процесс нам абсолютно понятен. Ну, давайте обо всем по порядку. Значит, начнём с мукой ного набухания. Значит, ну, термин был предложен отечественным классиком патанатомии Советским Анатолий.

207: Ивановичем струковым, но в международной литературе этот термин не описан если этот процесс на самом деле и существует, не будем сейчас рассуждать, существует он или нет на самом деле клинического значения в любом случае он никакого не имеет.

208: То есть он клинически никак не проявляется. И, собственно, если он и представляет интерес, то с фундаментальной только точки зрения. Но тем не менее, раз в учебниках он написан, я вам коротко про него расскажу, значит, процесс сводится к тому, что страдает межклеточная

209: Вещество соединительной ткани. То есть вы помните, что в соединительной ткани есть клетки и есть межклеточное вещество. Межклеточное вещество состоит из волокон и из, собственно, и из матрикса, да, из особого такого

210: Основного вещества основного вещества, которое вот это вот основное вещество в соединительной ткани, оно имеет вид Геля. То есть ещё раз вот есть клетки, есть межклеточное вещество, межклеточное вещество, это волокна и основное вещество. И вот это основное вещество, это такой гель гель.

211: Состоящий из протеогликанов, протеогликаны к себе, собственно, воду притягивают, да так вот, мукой ное набухание это такой вид дистрофии, при котором вот эти протеогликаны соединения Белков и углеводов начинают разрушаться.

212: Действием какого-то повреждающего фактора. То есть вот здесь над стрелочкой бы написать повреждающий фактор протолингвогенеза уроновой кислоты. То есть вот это вот углеводный остаток в протокликтов ел уроновая кислота, она выходит ткань ну знаете, наверное, что

213: Дающим фактором образуется гиалуроновая кислота, она тянет воду и вызывает отёк. Поэтому процесс и назвали набухание, потому что при нём ткань как бы отекает, также набухают коллагеновые волокна. Вот это важно, они здесь не разрушаются, они здесь набухают и далее

214: Из за того, что в ткани вот эта гиалуроновая кислота образуется, ткань как бы закисляется в норме паш соединительной ткани щелочной, здесь ткань закисляется за счёт гиалуроновой кислоты, и вот эта гиалуроновая кислота, она

215: Создаёт 2 феномена гистологических, по которым этот процесс, в общем то, автор нам предлагает опознавать это базофилия, то есть окрашивание гематоксилином базофильное. Напоминаю, что гематоксилин это базофильный

216: Краситель основанный краситель, он красит кислоты. То есть вот как раз основание всегда с кислотой реагирует. То есть гематоксилин окрашивает эту гиалуроновую кислоту, появляется голубоватое такое окрашивание базофилия. И 2 феномен это метахромазия, мета.

217: Томазия, что-то такое, вы тоже на гистологии об этом говорили. Метахромазия это извращённое окрашивание. То есть обычно краситель красит ткань в тот цвет, которым сам является. То есть, например, вот толуидиновый, синий, в какой должен цвет ткань красить, конечно, в синий, потому

218: Что он сам синего цвета, но метахромазия это извращённое окрашивание, когда краситель красит ткань не в свой цвет. То есть, собственно, в другой цвет происходит окрашивание. И вот здесь мы видим, что толуидиновый синий покрасил соединительную ткань на рис.

219: Вот как раз Струкова в собственно, в розовый цвет, а должен покрасить был в синий. Вот это метахромазия, значит, макроскопически никаких изменений при этом процессе нет. То есть ткань выглядит нормально.

220: Процесс является обратимый если повреждающий фактор перестанет действовать, то все это прекратится Струков описывает мукойне набухание при аутоиммунных заболеваниях, которые также называют ревматические, при них страдает соединительная ткань, а также когда какая-то злока.

221: Опухоль врастает как бы в ткань, злокачественные опухоли могут вообще выделять матриксные металлопротеиназы, ферменты, которые как раз вот эти протекли, в том числе могут разрушать. И поэтому при росте злокачественных опухолей может этот

222: Процесс по краю роста, собственно, наблюдаться, они как бы разрушают, врастают вот в эту соединительную ткань. Ну, как я уже сказал, если это все на самом деле и есть, то значения это клинического не имеет. Теперь вот давайте вернёмся на слайд.

223: Назад. Мукоидное набухание, допустим, оно существует и дальше оно превращается в фибриноидное набухание. Ну, фибриноидное набухание. В учебниках у вас написано, что при нём уже происходит деструкция коллагеновых волокон, то есть

224: Здесь они набухали коллагеновые волокна, здесь они уже разрушаются. Ну вот вопрос, а как различить вот это разрушение коллагена уже от некроза фибриноидного? Ну вот у меня на самом деле ответа такого чёткого нет.

225: В любом случае, даже если это вот одно и то же, а у нас многие преподаватели на кафедре так и считают, что это одно и то же, то геолинк уже, в общем то, процесс, который реально есть. И вот его мы сейчас с вами обсудим для начала, откуда произошёл термин

226: Гиалиновый хрящ, вот это хондроциты и посмотрите между хондроцитами есть matrix и вот этот матрикс такого стекловидно какого-то розового цвета, да, такой стекловидно оксифильный, матовый, да, такой немножко. И вот

227: В гиалиновом хряще матрикс вот имеет такой вид и процесс называется геолинк, потому что при нём ткань выглядит так же, как matrix гелино ого хряща, а не потому, что там какой-то белок геоли образуется то есть вот из за похожести на matrix гели.

228: Хряща. Процесс называется гиалиноз. Вот давайте его обсудим. Значит, гиалиноз это необратимый процесс отложения глиноподобных масс в стенках артериол в соединительной ткани, в сироны, оболочках. Напоминаю, что сирозно оболочки это плевра брюшина.

229: И перикард. Вот посмотрите, что мы здесь видим. Мы видим артериолы самые маленькие артерии, да, грубо говоря. И вот посмотрите здесь стенка артериолы замещена таким оксифильными Аким то веществом, напоми,

230: Основное вещество гиалинового хряща, напоминающее матрикс, вот эта артериола тоже. То есть вот в этой артериоле, ещё поменьше гиалина. Здесь вот просвет сохранился, здесь уже просвет артериолы, посмотрите, какой узенький стал. То есть вся стенка здесь не Гладкая мыше.

231: Клеток? Нет ничего, она полностью заменилась вот этим вот веществом непонятным, да, значит, на самом деле. Хотя в учебнике очень много про гелино написано, если критически к этому подходить, состав и механизм отложений до конца не ясен.

232: То есть, как это образуется до конца, непонятно с чего это вот химически состоит тоже до конца неясно, но что мы знаем точно, мы знаем точно, что в составе вот этого гиалина при гиалинозе есть коллаген, однозначно есть коллаген. То есть это процесс.

233: Ткани и есть белки, плазмы крови, в частности, фибрин. Поэтому мы можем с вами упростить процесс и представлять его как что для образования гиалиноза надо, чтобы фибрин плазмы крови соединился с коллагеном. И вот тогда образуется вот этот качественный новый субстрат.

234: Который можно условно называть Гелин. Значит, когда мы сталкиваемся с гелино ом, значит, чтобы образовался гелиоз ткани, нужно, чтобы был либо коллаген, либо фибрин, либо вот они вместе лучше, чтоб вместе, значит, хроническая

235: Воспаление, когда в органе длительно протекает воспаление, хронически долго образуется всегда фиброз, то есть образование фиброзной ткани, фиброзной ткани очень много коллагена, очень много коллагена, а при воспалении всегда повышается проницаемость сосудов.

236: И плазма крови может выходить через эти сосуды в ткани. И вот, соответственно, компоненты плазмы могут соединяться с коллагеном и образовывать геоленок. Поэтому 1 причина гиалиноза, вот тут себе циферку 1 можете поставить в конспекте это хроническое воспаление очень часто

237: Хроническом воспалении мы видим очаги гиалиноза. Дальше фибриноидный некроз. Мы с вами на прошлой лекции его учили. И, собственно, мы говорили, что при фибриноидном некрозе разрушаются кровеносные сосуды и в ткань выходит фибрин, соединяясь с продуктами

238: Инструкции ткани, образуя фибриноид. Так вот, собственно, вот у нас в ткани появился фибрин и коллаген тоже разрушился, и они вместе соединяются, образуют геоленок. Поэтому исходом фибриноидного некроза может быть гиалиноз. Вот 2 причина гиалиноза.

239: Фибриноидный некроз и 3 ситуация, которая на самом деле самая частая, это плазматическое пропитывание стенок артериол. Вот мы видим с вами артериолы. И вот здесь посмотрите, стенка такая насыщена, инфиль.

240: То есть она гиалинизирована вот у этой артериолы тоже, а тут вообще уже, смотрите, она субтотально ушла в гелино. И вот только вот просветик какой-то тут остался, вот какой-то деталиот, 1 чахлый сидит, значит, как это происходит? Вот такое плазматическое пропи.

241: Стенок артериол. Во первых, для этого, когда, во первых, это встречается, давайте так. Значит, вот такие изменения в артериолах вы должны выучить. Встречаются при 2 очень частых заболеваниях. Мы о них будем постоянно

242: Говорить это гипертоническая болезнь, она же артериальная, гипертензия первичная и сахарный диабет. Давайте сначала разберёмся с гипертонической болезнью. Вы знаете, что при гипертонической болезни артериальное давление повышено, повышено.

243: Давление крови в сосудах и раз повышено, давление крови, плазма крови начинает пропотевать вот так вот, как я показываю стрелочкой через стенку сосуда начинает пропотевать и Жидко.

244: Часть крови, получается, выходит в ткань, а белки плазмы крови оседают на стенке сосуда, как на фильтре, то есть стенка сосуда выполняет роль фильтра, то есть под давлением плазма прокачивается через стенку сосуда, пропотевает ткань.

245: Вода, а белки оседают в стенке сосуда. А какие белки в плазме крови? Вот фибриноген, который превращается в фибрин. Дальше фибрин с коллагеном, стенки сосуда коллаген. И так есть в сосуде они соединяются. И вот образовался вот этот гиалиноз, это очень важный меха.

246: Называется плазматическое пропитывание при сахарном диабете. Механизм похожий глюкоза в высоких концентрациях соединяется с белками эндотелия называется гликирование Белков и, собственно,

247: Сосуд из за этого становится проницаемым. То есть, когда происходит гликирование Белков эндотелия, сосуд проницаемый, плазма крови тоже проходит сквозь стенку сосуда. И вот возникает такой гиалиноз. То есть вот мы с вами с причинами гиалиноза разобрались.

248: Ну, я вам говорил, что много у нас гастрономических всяких названий. У нас есть такой макропрепарат, мы вам его на занятиях покажем. Это селезёнка, вот эта селезёнка, такую селезёнку называют глазурная. Видите, она как будто вот такой белой глазурью покрыта, как вот булочка какая-то.

249: Значит, что такое глазурная селезёнка? Глазурная селезёнка? Это гиалиноз, капсулы, селезёнки, то есть капсула селезёнки. Вот в ней произошло отложение этих гиалиновых масс. Почему значит глазурная селезёнка?

250: Встречается, при, периспленит, что такое периспленит, ну, спленит, понятно, воспаление селезёнки. А перри это вокруг, то есть пересплиты оо, воспаление, капсулы, селезёнки. Вот мы с вами обсуждали, что хроническое воспаление может приводить к гиалинозу. И вот

251: Хроническое воспаление капсулы селезёнки может приводить к гиалинозу этой капсулы, когда мы с такими ситуациями встречаемся. Во первых, мы видим такое у пациентов, которые когда-то переносили воспалительные заболевания органов живота. Например, у них было

252: С перитонитом, к примеру, да, или холецистит, или панкреатит. Вот все это перитонитом закончилось. Перитонит, это воспаление брюшины. А селезёнка, вы знаете, что брюшиной покрыта, собственно, со всех сторон, и воспаление легко может перейти на капсулу селезёнки. Вот.

253: При перитоните и вызвать такую вот глазурную трансформацию. Во вторых, по непонятным причинам мы сталкиваемся с глазурной селезёнкой у онкологических больных, кто получал лучевую терапию очень часто после лучевой терапии. Вот такая глазурная трансформация капсулы. Это описано

254: Амилоидоз. Собственно, сегодня мы о нём не будем говорить в учебниках, он у вас в теме дистрофии обозначен, но у нас на кафедре мы амилоидоз изучаем в теме иммунопатологические процессы, потому что амилоидоз связан с патологией иммунитета сейчас

255: Я о нём лишь скажу очень вскользь, чтоб вы понимали, какое он имеет отношение к дистрофиям. То есть ещё раз. Амилоидоз это не дистрофия, это иммунопатологический процесс, нарушение работы иммунной системы. Почему его раньше считали дистрофией? Потому что происходит отложе.

256: В соединительной ткани аномального белка амилоида, собственно, но причиной его отложения является, собственно, в иммунологических каких-то нарушениях. И вот, вот этот аномальный белок амилоид, вот здесь клубочек почки и посмотрите весь клубочек какой-то эзинофилы

257: Розовый стал вот это вот аномальный белок отложился, но вы, наверное, уже запутались и скажете, а как вы вот это вот предлагаете нам от гиалиноза отличать? Ведь гиалиноз тоже вот такой вот какой-то эзинофилы, да? Ну, на самом деле это сложно отличить, поэтому была придумана специи.

258: Окрашивание на амилоид амилоид мы красим красителем Конго красным, и он красит амилоид в кирпично. Вот такой красный цвет. Ещё раз подробно об амилоидозе мы будем говорить с вами на лекции по иммунопатологическим процессам не сегодня, а в теме дистрофии этот процесс

259: Мы разбираем, потому что как при дистрофиях тоже происходит отложение нормального белка в соединительную ткань. Вот стромально сосудистый процесс, стромально сосудистые жировые дистрофии, то есть белковые мы закончили, значит, стромально сосудистые жировы.

260: Дистрофии. Собственно, это отложение в строме каких-то липидов, значит, или в сосудах. 1 пример, 1, 1 пример, да, это отложение.

261: Холестерина и его эфиров в стенках артерий, например, при атеросклерозе. Вот мы с вами видим гистологическую картину атеросклеротической бляшки и в атеросклеротической бляшке мы видим вот такие вот щели, вот такие игольчатые щели, вот это

262: Щели, которые образуются из за кристаллов холестерина. Почему вы не видите сами кристаллы холестерина? Потому что, когда готовят гистологический препарат, его проводят по спиртам. Холестерин весь ушёл в спирт, и остаются вот такие вот лишь игольчатые просветления, только их.

263: Здесь и видите, и я думаю, вам это понятно, что такие игольчатые щели, это от кристаллов холестерина. Это очень характерно, только при этой патологии встречается. Если вы такое в микроскоп видите, значит, здесь когда-то был холестерин. Вот

264: При атеросклерозе холестерин откладывается в интим артерии, да приходит он туда в составе липопротеинов низкой плотности вот это пример стромально сосудистой липидной дистрофии. 2 пример стромально сосудистой липидной дистрофии.

265: И это увеличение или уменьшение объёма жировой клетчатки. То есть вы знаете, что в соединительной ткани есть разные виды соединительной ткани. Есть вот такая жировая ткань, это ведь тоже соединительная ткань. И вот здесь имеется ввиду, что становится либо больше.

266: Числе либо меньше в числе, либо больше в размерах, либо меньше в размерах адипоцитов, то есть больше или меньше жировых клеток становится. И вот когда такие отклонения возникают в учебнике, это называют астрально сосудистые жировые дистрофии, но на самом деле

267: Опять же, видите, у нас такая сегодня критическая лекция с вами, мы, в общем то, разные положения здесь пытаемся опровергнуть с вами, значит, ну вот лично я и некоторые мои коллеги не считают это дистрофией, да.

268: Там, конечно, жировой клетчатки становится много или мало из за нарушений обмена каких-то метаболических, да, но это не надо считать дистрофией, это надо считать гипертрофией. То есть, когда жира остаётся много, это гипертрофия, когда мало это атрофия. То есть это 2 совершенно други.

269: Патологических процесса, не имеющих отношения к дистрофиям, это компенсаторно приспособительные процессы, которые мы будем изучать на соответствующей лекции, да, то есть видите, что очень многие дистрофии, я вам все время сегодня говорю, что на самом деле это другая тема, вообще компенсаторно.

270: Приспособительных процессов. И мы с этим поговорим позже. Ну вот как пример. Вот, например, у людей с ожирением встречается такое вот баварское сердце. Посмотрите, вот это вот сердце. И здесь вы видите, что очень много висцерального жира

271: Под эпикардом, то есть вот такая субэпикардиальная жировая клетчатка. Сердце, как будто вот все этим жиром окутано называются. Баварское такое сердце, потому что был такой баварский пивной завод, люди там пиво пили и пиво, конечно, к ожирению. Хорошо при

272: Вводит. И вот у них такое вот сердце, собственно, наблюдалось гистологически. Мы видим, что жир уже врос прямо в миокард. Вот это кардиомиоциты миокарда и вот среди кардиомиоцитов адипоциты жировые, вот такие клетки, ну ещё раз скажу, что

273: Я это не считаю дистрофией, это не дистрофия ожирения сердца, это гипертрофия, гиперплазия, то есть становится много жировых клеток, это совсем другой патологический процесс, не дистрофии.

274: И остались нам стромально сосудистые углеводные дистрофии из стромально сосудистых это, собственно дистрофии, при которых на территории стромы и сосудов нарушается углеводный обмен в соединительной ткани.

275: Начинают аномально накапливаться гликозаминогликаны и формируют слизеподобную массу. Значит, гликозаминогликаны. Я вам напоминаю, что это полисахариды, в частности, вот гиалуроновая кислота сегодня упомянутая, относится к гликозаминогликанам и вот

276: Они начинают копиться в соединительной ткани, значит, они бывают, эти углеводные дистрофии, врождённые и приобретённые врождённые. Это целая группа болезней генетических, которые называются мукополисахаридозы, когда нарушается процесс распада глюкозы.

277: Гликанов, и они начинают аномально накапливаться в тканях. Можете об этом. Кому интересно в учебнике почитать? В частности, вам надо знать про болезнь фаундера, гюрлера, горголи, так называемый приобретённые

278: Обретённые стромально сосудистой углеводной дистрофии, так называемое ослизнение ткани. Вот об этом мы сейчас поговорим. Это вот важно знать, это встречается, значит, ослизнение ткани или миксоматоз это внеклеточное накопление гликозаминогликанов, сочетающееся с

279: Фрация звёздчатых фибробластов, которые, собственно, эти гликозаминогликаны ещё и дополнительно образуют в большом количестве. Вот вы здесь видите ткани, посмотрите, какая это вся ткань светлая, вот эта вот розовая, это коллагеновые волокна, их тут очень мало, а вся ткань стала какой

280: Какой-то светлой. Почему такая светлая? Потому что здесь много гилоуронопластика, мино гликана, который притянул сюда воду и ткань такая вся отёкшая, светлая. А вот эти вот клеточки, посмотрите, вот ядро, вот отростки, это фибробласты, их называют звёзд.

281: Потому что вот у них отростки, как у звёзд, такие, иногда они бывают там в разные стороны, смотрят эти отросточки. Значит, вот такое изменение ткани называется миксоматоз или mixoid. Кто, как говорит, значит, когда мы с таким сталкиваемся, мы

282: С этим сталкиваемся в опухолях. И когда в опухоли образуется вот такое вещество, мы называем его mixoid в теме опухоли. Мы к этому придём. Ещё некоторые опухоли вот могут mixoid образовывать 2 состояние. Это mix. Demo. Напоминаю вам, что mixed demmo это.

283: Явление гипотериоза, то есть недостаточности щитовидной железы. То есть бывает, что щитовидная железа работает у пациента плохо, называется гипотериоз гормонов щитовидной железы мало, а когда мало гормонов щитовидной железы, гипофиз начинает больше выделять

284: Тиреотропного гормона. Вы на биохимии это учили. И вот этот тириотом гормон, он заставляет фибробласты делать гликозаминогликаны. Возникает вот эта вот миксидема микс Дёма это слизистый отёк клетчатки, слизистый отёк соединительной

285: Ткани, вот пациенты с микседемой, у них такие вот отёки характерные, плотные, слизистые на лице, на голени, голосовых связках, поэтому у них голос грубеет. Это очень характерно. И 3 вариант ослизнения это ослизнение органов при кахексии

286: Что такое кахексия? Кахексия это крайняя степень истощения, когда человек вот, собственно, истощается, когда Белков у него мало, мышц мало, он весь худой, кожа до Кости, у него во внутренних органах происходит ослизнение.

287: На самом деле никто не знает почему. Ну вот почему-то при кофикс, при крайней степени истощения вот возникает такой вот слизистый отёк внутренних органов, да, у них на утопии даже органы такие, вот из них слизь как будто выделяется. То есть это вот все очень хорошо видно, значит,

288: У вас, наверное, понятно, что сейчас, когда вы 1 раз все слушаете, вы там запутаться можете, но когда вы все законспектируете, у вас уже что-то понимание появится, и вы ещё можете вопросы начать вид задавать. Значит, во первых, кто вот внимательно это все слушает.

289: Никает того, должен возникнуть 1 вопрос а что-то вы нас тут запутали? А как нам отличить мукоидное набухание? То есть белковую термально сосудистую дистрофию, где тоже гиалуроновая кислота в ткани образуется от вот этого ослизнения ткани или миксоматоза? Ну так.

290: Вот при мукой ном набухании, да, там образуется Гелунова кислота в ткани, но там ещё набухают коллагеновые волокна, здесь же коллагеновые волокна не набухают вот этом вот в ослизнении, здесь коллагеновые волокна вымещаются, замещаются.

291: Слизи, подобной массой. То есть вот здесь, вот в препарате, посмотрите, коллагена почти нет. Вот тут коллаген он весьма нормальное строение имеет, но вот здесь коллагена нет. То есть он заместился этой слизи, подобной массой. Вот что вам нужно знать про паренхиматозные

292: Стромально сосудистые дистрофии. Итак, мы переходим к смешанным дистрофиям. Я сейчас рекомендую вам сделать перерыв при просмотре данной лекции. Вообще раньше, когда у нас было больше часов, мы тему дистрофии

293: Всегда в 2 лекции давали смешанные дистрофии. Это была, собственно, 2 лекция по дистрофиям, но сейчас у нас вот все объединено сокращённо. Значит, что мы понимаем под смешанными дистрофиями. Это такие дистрофии, которые поражают и

294: Строму. То есть мы видим одновременно накопление веществ и внутри клеток функциональных, и в соединительной ткани, в стенках сосудов, вокруг этих клеток функциональных, то есть в строме тоже и, как правило, сло вот эти смешанные

295: Строфии сводятся к нарушению обмена разных сложных Белков, например, нуклеопротеидов. То есть сложные белки. Вы знаете, это белки, которые помимо белковой части, содержат небелковую, например, нуклеопротеиды состоят из собственно

296: Нуклеиновых кислот и Белков. Вот вместе они объединены, да, также при смешанных дистрофиях происходит нарушение обмена пигментов, то есть красящих веществ и минеральных различных соединений солей.

297: Разных металлов. Значит, начнём мы с вами с нарушения обмена нуклеопротеидов. Я вам на без биохимии вообще напомню, о чем здесь идёт речь. Значит, вы знаете, что в организме у нас есть нуклеиновые кислоты. Это

298: Рнк, они связаны с белками в так называемые нуклеопротеины, и эти нуклеопротеины могут распадаться, собственно, до Белков и нуклеиновых кислот, то есть до того, из чего они состоят. Нуклеиновые кислоты, то есть днк рнк, могут в организме

299: Гидролизоваться до нуклеотидов, то есть вот этих вот Кирпичиков, из которых нуклеиновые кислоты, собственно, и состоят. Напоминаю вам, что в каждом нуклеотиде есть азотистое основание. Значит, азотистые основания бывают пуриновые. Это

300: Гуанин и бывают пиримидиновые. Это Тимин цитозин. Урацил. Вы это со школы, я думаю, все помните. Значит, и вообще у нас в организме пуриновые основания расщепляются до мочевой кислоты. Вот она.

301: Откуда берётся, да, то есть врач может померить уровень мочевой кислоты в крови и должен понимать, что мочевая кислота это продукт обмена нуклеотидов, да, то есть, в частности, Пуринов. То есть у вас частая ошибка, вас спрашиваете, расспрашиваешь откуда?

302: Берётся мочевая кислота. Вы говорите, это продукт белкового обмена? Нет, это продукт обмена Пуринов, пуриновых, азотистых оснований. И перимидина ые. Азотистые основания метаболизируют до аммиака, да, до иона аммония при этом

303: Синтез вообще вот этих нуклеотидов это очень энергозатратный процесс в организме, поэтому организм не любит избавляться от нуклеотидов. То есть только 10% нуклеотидов у нас разрушаются до мочевой кислоты. Иона аммония девяно.

304: 90% нуклеотидов азотистых оснований пытаются спастись в организме. И так называемый процесс реутилизация или спасения. То есть вот эти вот пурины могут не расщепляться до мочевой кислоты, а могут

305: Утилизироваться, то есть восстанавливаться до своих исходных форм. И вот этот фермент, который делает эту реутилизацию, его на биохимии учили, называется гипоксантин гуанин, фосфорибозил трансфераза. Это очень важный для нас с вами сегодня фермент в патоло.

306: Я не просто так все это вам напоминаю, потому что это имеет значение для данной лекции. Так вот, начнём мы с вами с гиперурикемии уже патологию разбирать, значит, гиперурикемия это состояние, при котором в крови повышен уровень. Моче,

307: Кислоты. При этом какой вот уровень, да, нормальной мочевой кислоты. Ну, считается, что у женщин норма до 360 микромоль на литр, у мужчин до 420 микромоль на литр. Соответственно, если больше этих цифр

308: Повышается мочевая кислота, то мы говорим о гиперурикемии. Значит, какие причины могут быть? Почему мочевая кислота может расти? Значит, существует, собственно, несколько патогенетических факторов. Во первых, мо,

309: Нарушаться выведение мочевой кислоты из организма, а как мочевая кислота выводится, она выводится с мочой. То есть почка должна хорошо работать и выводить эту мочевую кислоту. Соответственно, пациенты с хронической почечной недостаточностью, либо пациенты, принимающие

310: Лекарственные препараты из группы диуретики, которые нарушают процессы работы канальцев почечных, соответственно, могут у таких пациентов развиваться. Гиперурикемия может много образовываться мочевой кислоты, то есть

311: Её избыточное образование здесь 2 наиболее частые причины. Это синдром лизиса опухоли и заболевание подагра, о котором мы сегодня поговорим. Значит, что такое синдром лизиса опухоли. Вот злокачественные опухоли. Вы знаете, что 1

312: Из терапевтических опций, то есть 1 из видов лечения злокачественных опухолей, это назначение химиотерапии, то есть назначают лекарственные препараты, цитостатики. Различные, которые действуют на клетки делящиеся и не дают им делиться, разрушают их и

313: Человека. Мы рассчитываем, что человек выздоровеет от злокачественной опухоли. Так вот, если пациенту назначается ударная доза химиопрепаратов, у него слишком много опухолевых клеток разрушается, а в опухолей

314: В клетках есть ядра, в ядрах есть днк, а значит там, где днк, там и пурины, да, то есть большое количество вот как раз Пуринов Аденина, гуанина. И поэтому, если опухолевые клетки разрушаются, будет много мочевой кислоты, потому что из их

315: Разрушенных ядер. Вот будет образовываться эта мочевая кислота, и у пациента может быть взрывная гиперурикемия, её ещё называют иногда вторичная подагра. Вот это вот называется синдром лизиса опухоли. Теперь про подагру коротко, потому что у нас не частная

316: Значит, подагра это заболевание. Конечно, это не патологический процесс. И в чем сущность подагры состоит этого заболевания? Это заболевание, оно наполовину генетическое, наполовину связано с факторами окружающей среды, значит, подагра

317: Не может заболеть любой человек. Вот раньше считалось, что подагра это болезнь аристократов, что ей болеют только люди, у кого диета, богатая пуринами. То есть кто там мясо ест, запивает вином каким-нибудь красным. Сегодня мы знаем, что это заболевание с генетическими предпосылками подагра.

318: Заболевают люди, у кого есть дефицит, то есть снижение вот этого фермента. Гипоксантин, гуанин фосфорибозил, трансферации, то есть фермента спасения Пуринов. То есть у этих пациентов пурины не спасаются. То есть вот этот процесс нарушен реутилизации и

319: Тогда у них пурины, соответственно, все идут на синтез мочевой кислоты, и отсюда возникает вот эта гиперурикемия. Ну и, конечно, диета тоже вносит вклад. Если они едят мясные продукты, вином запивают, у них, конечно, пурины в большом количестве ещё и образуются.

320: Это понятно. Значит, что мы видим у пациентов с гиперурикемией, если гиперурикемия небольшая, то морфологических изменений в органах не будет. Но если мочевая кислота больше 700 микромоль на литр, вот эта вот критическая точка, то

321: Она, эта мочевая кислота, её соли, они нерастворимы в воде, они начинают выпадать в ткани и кристаллизоваться там. То есть вот эта вот концентрация, это критическая точка кристаллизации, то есть кристаллы будут выпадать в тканях в виде осадков.

322: При этом, где они будут выпадать, они будут выпадать там, где холоднее, потому что вы знаете из химии, что кристаллизация солей в Холодных условиях, да, в условиях сниженных температур идёт лучше, да.

323: Поэтому чаще всего это вот как раз 1 плюс нефалатов, й сустав стопы, потому что вот пальцы у себя там на ногах потрогайте, они там обычно холодные, да, там кровоснабжение плохое, и вот, соответственно, там как раз могут вот эти кристаллы выпадать, но ты не

324: Значит, что только там они могут выпадать на мочки ушей, например, там тоже довольно прохладно и так далее. Значит, что происходит? Кристаллы выпадают в ткани, и вот эти кристаллы съедаются макрофагами. То есть эти кристаллы, они чужеродные.

325: Макрофаги, их пытаются съесть. Этот процесс называется фагоцитоз, но у макрофагов нет ферментов для того, чтобы разрушать пуриновое кольцо. К сожалению, поэтому макрофаг начинает выделять воспалительные цитокины, особые вещества, которые как бы

326: Пытаются привлечь туда все новые макрофаги для того, чтобы вот эти кристаллы, если уж их нельзя разрушить, то хотя бы их надо отграничить от здоровых тканей. То есть, по сути, развивается воспаление, воспалительная реакция, потому что при воспалении всегда есть фагоцитоз. На самом деле, в результате

327: В ткани формируется особый морфологический субстрат, состоящий из этих макрофагов и кристаллов мочевой кислоты, которые макрофаги не могут разрушить. Этот субстрат называется тофус. То есть тофус это вообще морфологический субстрат подагры. То есть, если вы

328: Пациента. Видите, тофусы. Вероятно, у него есть либо подагра, либо там синдром лизиса опухоли, либо какая-то другая причина выраженной гиперурикемии. Так вот, обычно этот тофус возникает в 1 плюс нефалатов м суставе стопы, он обычно очень

329: Болезненная эта область, вот этот сустав, когда туда попадают только эти кристаллы, когда только начинается воспаление, сустав очень болезненный. И, в общем то, описано даже в литературе, там у старых терапевтов, что

330: Касание шёлковым платком вот этого вот сустава воспалённого сопровождается нестерпимой болью у пациента. Вот так это выглядит, вот это вот формирующийся тофус ещё вот он ещё не до конца сформировался, он только формируется здесь ееще гиперемия выражена, то есть воспале

331: Полыхает. Вот то, что я вам говорил, что, пожалуйста, могут на в тканях ушной раковины формироваться тофусы. Вот тут вообще выраженная гиперурикемия, даже на пальцах рук сформировались эти тофусы, как устроен гистологический

332: Тофус, значит у вас есть такой микропрепарат, вы его на занятиях практических будете смотреть? Значит, что мы видим? Мы видим вот такие вот гомогенные какие-то даже, я бы сказал, кремовые кремового цвета, такие светло оксифильные отложения.

333: Да, вот такие вот отложения, что это за отложения? Это соли мочевой кислоты, это моноурата натрия, соли, моноурата, натрия. Вот так вот откладываются они вот такие светлые, какие-то гомогенно кремового такого цвета вокруг этих отложений.

334: Какие-то клетки. Посмотрите, вот эти клетки, это макрофаги, то есть вот ядро, вот вокруг цитоплазма розовая, то есть вот это макрофаги, макрофаги, когда не могут что-то переварить, они пытаются объединить усилия, начинают друг с другом ли

335: Формировать гигантские клетки. Мы об этом будем говорить в теме воспаления. Вот посмотрите, макрофаг двуядерный, вот у него 1 ядро, у него 2 ядро, вот такой вот двуядерный макрофаг, то есть 2 макрофага попытались объединить усилия друг с другом, склеились и сформировали

336: Многоядерную гигантскую клетку. То есть клетки так и называются гигантские. На вот этой микрофотограмм тоже. Посмотрите, вот, вот эта вот 1 гигантская клетка, она огромная, вот эти точки в ней базофильные, это все ядра. Вот так выглядит подагрический тофус.

337: Мы переходим к минеральным дистрофиям, они тоже смешанные. Это нарушение обмена различных солей Ионов. Мы поговорим о нарушении обмена кальция как наиболее частом. Хотя есть там всякие другие нарушения. Значит, нарушение обмена кальция, может быть гиперкаль.

338: Когда кальция в крови много, у пациента может быть гипокальциемия, когда кальция мало о гиперкальциемии мы говорим если кальций больше 3 миллимоль на литр, а гипокальциемии если меньше 2, значит, что будет, какие причины вообще?

339: Давайте. Для начала. Значит, 1 причина это гиперпаратериоз вообще, чтобы это понимать, конечно, надо обмен кальция это с биохимией его повторить вам, но я напомню вам основные точки этого обмена. Значит, гиперпаратериоз. Что это значит? Гиперпара?

340: Териоз это значит повышенная активность паращитовидной железы, паращитовидные железы, я вам напоминаю, образуют гормон, который называется паратгормон. Это гормон, который повышает уровень кальция крови. То есть он действует на Кости, например, увеличи

341: Разрушение Костей, резорбцию кальций в крови растёт. Также паратгормон действует на кишечник, усиливая всасывание пищевого кальция и так далее. У него есть и другие точки приложения. Так вот, гиперпаратериоз обычно связан с опухолью паращитовидной желёз.

342: То есть, когда в паращитовидной железе есть опухоль, она может быть гормон активна и выделять вот эти вот этот паратгормон, и у пациента, тогда Кости будут разрушаться. У пациентов с гиперпаратериозом обычно Кости хрупкие, у него переломы постоянные.

343: Кальций в крови очень высокий, есть и другие опухоли, провоцирующие гиперкальциемию, например, плоскоклеточный рак Лёгких известен тем, что при нём часто встречается гиперкальциемия у пациентов, потому что плоскоклеточный рак Лёгких может выделять в кровь.

344: Гормон, похожий на паратгормон. То есть есть такой там паратгормон, родственный пептид, который вот клетки рака лёгкого могут образовывать. Есть опухоль, которая называется миелома. Множественная миелома это опухоль, которая растёт в костном

345: Мозге. И вот эта опухоль множественная миелома, раз она растёт в костном мозге, анализирует, разрушает Кости, и поэтому кальций в крови тоже растёт. Гипервитаминоз д это, конечно, страшные истории, когда пациенты передозируют себе витамин

346: Вызывает гиперкальциемию. Я такой пример вам в дальнейшем приведу на последующих слайдах и есть заболевание, которое мы вот скоро в теме воспаления с вами будем изучать. Это саркоидоз, это заболевание, при котором, собственно,

347: Образуется особый вид макрофагов, который способен активировать витамин д, то есть образовывать гормон, кальцитриол. И вот этот гормон кальцитриол тоже повышает всасывание кальция в кишечнике, реабсорбцию кальция в почках. Вот по

348: Поэтому при саркоидозе может возникать гиперкальцемия, гипокальцемия все наоборот. 1 причина это дефицит витамина д. У пациентов, собственно, в Уральском регионе это не редкость солнца мало, пациенты могут не

349: Детям могут не давать витамин д, хотя все дети должны пить витамин д. Обязательно это есть в клинических рекомендациях, но тем не менее, может это встречаться и у таких детей, конечно, развивается рахит, значит, гипопаратиреоз, когда у человека

350: Нет паращитовидных желёз, они неактивны. Например, случайно удалили. Удалил хирург паращитовидные железы, они часто располагаются в капсуле щитовидной железы, и бывает, что удаляют щитовидную железу вместе с паращитовидными железами случайно. То есть там лечат пациента от заболевания щитовид.

351: Железы удаляют щитовидку и заодно паращитовидные тоже удалили. Такой пациент, конечно, может тут же умереть в Страшных судорогах, потому что если кальция резко не хватает, если кальций в крови резко падает, возникают судороги, вот эти вот мышечные сокращения, хроническая

352: Почечная недостаточность является частой причиной гипокальциемии. Почему? Потому что гормон кальцитриол это важнейший регулятор обмена кальция, который увеличивает всасывание кальция в кишке. Он в норме образуется в почках. Если у человека почеч

353: Недостаточность, то кальцитриола не будет, поэтому при вот этой почечной недостаточности очень часто всякие переломы Костей и так далее. Все это наблюдается. И такая неочевидная причина гипокальциемии это гиперфосфатемия, когда много фосфатов в крови.

354: И когда много фосфатов, вот эти фосфаты начинают связывать кальций, выпадает осадок фосфата, кальция и кальция в крови, соответственно, мало. То есть весь кальций уходит в эти нерастворимые соли. Опять же, это наблюдается при почечной недостаточности, потому что почка не выводит фосфаты из

355: Организма при синдроме лизиса опухоли, потому что когда опухоль разрушается лекарственным препаратом, каким-то из ядер клеток фосфаты выходят. Вы помните, что фосфатные остатки в нуклеотиды входят обязательно и вот отсюда может возникать

356: Фосфате мия, гипокальциемия, рабдомиолиз, рабдомиолиз, это, соответственно, состояние, когда разрушаются у человека скелетные мышцы и при разрушении скелетных мышц может соответственно,

357: Тоже выходить большое количество фосфора в кровь и связывать кальций. Ну, некоторые слабительные препараты, собственно, которые фосфаты содержат, к этому способны. Значит, фосфаты связывают кальций. Это, я думаю, вы поняли, теперь мы поговорим о ситуациях.

358: Когда вот мы до этого, мы вот такие вот причины с вами обсудили нарушение обмена кальция. Сейчас мы обсудим морфологические, собственно, дистрофии кальциевые, то есть что мы можем увидеть, вот что потологанато может глазами увидеть в тканях, какие вот варианты

359: Обизвествление, значит, патология обмена кальция, с точки зрения дистрофии называется обызвествление, когда в тканях выпадают соли, напоминающие известь, что это за соли, это фосфат кальция обычно либо карбонат кальция Реже, значит существует

360: 2 вида обезветвленное, астатическое и дистрофическое начнём мы с вами с метастатического, значит, это вид обезветвленное носит общий характер, то есть не 1 орган поражается, поражается несколько органов при этом виде.

361: Ление, потому что причиной метастатического обезветвленное ся гиперкальциемия. Раз кальций во всей крови повышен, то, соответственно, и во всех тканях будут выпадать соли кальция, куда откладываются эти соли, кальция, они любят откладываться под

362: Базальные мембраны и стенки сосудов. Вот посмотрите, лёгкое и мы с вами вот сосуд видим. И вот в стенке сосуда, вот эти вот фиолетовые такие депозиты, это отложение солей кальция, вот это вот соли кальция. Значит ещё раз, как узнать соли кальция в микроскоп?

363: Они гипер базофильные, вот такие фиолетовые, даже иногда чёрные, какие-то отложения гипербазой, да, значит больше всего какие органы будут поражаться? Лёгкие, желудок и почки. Почему? Потому что это органы, которые секретируют кислоты лёгкие.

364: Секретируют углекислый газ. Это угольная кислота. По сути, желудок секретирует, собственно соляную кислоту, почки выводят разные другие органические кислоты, там дигидрофосфат и так далее, да, из организма и, соответственно,

365: Если орган выводит кислоту, в нём преобладает щелочная реакция среды, а химию вспоминайте в щелочной реакции среды как раз вот соли кальция хорошо и выпадают вот в эти осадки. И вот давайте я вам приведу пример такого вот метастатического обезветвленное м. Уже обещал.

366: Значит, был у нас 1 такой страшный случай. Я помню, когда врач выписал ребёнку принимать витамин д по 3 капли в день, мать неправильно все это интерпретировала и поняла, и ребёнку давала по 3 столовые.

367: Ложки витамина д каждый день ну и надо, конечно, понимать, что гипервитаминоз d вызвал страшенную гиперкальциемию, и у такого ребёнка соли кальция начали откладываться во всех внутренних органах, и он погиб просто и на утопии этого ребёнка.

368: Когда резали его головной мозг, собственно, раздавался вообще звук хруста секционный, потому что в стенке сосудов были вот эти отложения солей кальция. И вот они аж хрустели. Вот такая страшная история. То есть

369: Вот это, конечно, такая вот ситуация гипервитаминоза d, как пример, вот почему, кстати, это обызвествление называется метастатическое, потому что как метастазы, опухоли, как будто в разных вот органах, да, в

370: В большом количестве, вы знаете, опухоль может метастазировать, то есть опухолевые клетки могут переноситься там в разные органы. И здесь тоже отложение солей кальция в разных органах происходит как вот метастазы как будто, хотя, конечно, с опухолью тут связи нет, это мы вот тут метастазы в кавычках. Видите, вот мы

371: Сердце видим с вами кардиомиоциты. И вот в сердце произошли отложения такие вот солей кальция, вот почка каналец под базальной мембраной канальца соли кальция. То есть привыкайте, как они выглядят, вы на лабораторных занятиях.

372: Это все, конечно. Посмотрите. 2 вид. Обезветвленные ся, дистрофическое обызвествление или петрификация? Почему петрификация Петрос это камень петрофикович м откладывается. Да, и вот это дистрофическое обызвествление, оно противополо.

373: Можно метастатическому, оно носит местный характер, потому что уровень кальция в крови в норме. То есть это отложение какое-то локальное. В каком-то 1 месте. Как правило, откладывание этих солей происходит в очаги некроза кровоизлияний, в тромбы, в рубцы. Почему?

374: Мы уже в теме некроза с вами обсуждали, что когда клетки разрушаются, разрушаются их мембраны, а в мембранах есть фосфолипиды, и вот этот фосфат из фосфолипидов связывается с кальцием, плазмы крови, образуются соли кальция. И вот мы видим здесь

375: Рубец с вами вот эта вот рубцовая ткань, вот это все оксифильное, это коллаген. Да, собственно, даже уже с гелином каким-то. И вот мы с вами тут видим вот эти вот такие вот кристаллы, да, настоящие солей.

376: Кальция, гипер, базофильный фосфат, кальция. Ну и вот эта табличка, она позволяет подытожить то, что я сказал. Вы видите, что мы сравниваем 2 вида обызвествления. Метастатическое, кальций в крови повышен. И это и есть причина этого обызвествления. Поэтому

377: Тому процесс множественный характер носит, то есть в разных органах откладываются соли, кальция, местных изменений нет, и морфологически мы видим гипербазой участки в области базальных мембран и стенок сосудов дистрофическое безвестен, протекает

378: Локально. При нормальном уровне кальция крови, общих изменений нет, очаг только местный, и мы видим гипербазой разные депозиты. В общем то, в зоне другого патологического процесса. Макроскопически. Обычно мы видим каменистые белые петрификат.

379: В тканях, то есть как кусочки мела, как будто какие-то, ну и, собственно, заканчивая разговор о минеральных дистрофиях, мы поговорим о камнеобразовании, значит, камнеобразовании или литиаз это ещё называется.

380: Собственно, да, камень по другому мы называем конкремент. Это все вот такие вот взаимозаменяемые термины. И вот вы знаете, что есть несколько заболеваний в организме, при которых образуются вот эти камни. Это мочекаменная болезнь, когда в мочевых путях формируют

381: Конкременты жёлчнокаменная. Когда в жёлчных путях и в жёлчном пузыре происходит формирование камней или конкрементов, слюнокаменная болезнь. Соответственно, конкременты формируются в протоках слюнных желёз. Флеболиты это

382: Венные камни, когда тромбы в венах, собственно, кальцинируются. И вот такие вот кальцинированные тромбы в венах называются флеболиты, копролиты это каловые камни, когда при запорах длительных, собственно,

383: Могут фекальные массы минерализоваться. Ну и бронхолит это формирование, собственно.

384: Когда в слизь выпадают эти соли, кальция в мокроту. И вот формируются такие вот в бронхах какие-то вот конкременты, значит, какие есть факторы, способствующие камнеобразованию, то есть что должно случиться, чтобы произошло

385: Вообще, это, конечно, физико химический процесс. Вы понимаете, вы уже изучали физколлоидную химию и понимаете, что для формирования камня вообще нужно несколько факторов. Во первых, нужен общий фактор, это нарушение минерального обмена, то

386: То есть, конечно, чего-то должно вот каких-то нерастворимых веществ должно стать много, должно быть либо много там солей кальция, либо много солей мочевой кислоты, из которых могут камни образоваться, либо там много фосфата аммония, из которого тоже эти камни строятся там в разных местах.

387: Ни из разных веществ строятся. И вот этих веществ должно стать много. Это может быть врождённое нарушение какое-то, да, например, врождённое какое-то нарушение обмена кальция в организме, выведение его там с мочой, к примеру, лишнего или, может быть, приобретённое какое-то нарушение

388: Местный фактор это какой-то застой, то есть по протокам в норме. Вот, например, протоки слюнных желёз, да, там должна слюна оттекать по ним, собственно, в полость рта. А если какое-то затруднение возникает в протоке, не

389: Текает нормально, то, соответственно, слюна будет там застаиваться, и там начнутся процессы кристаллизации. Воспаление тоже способствует этому, соответственно, воспаление протока, например, какого-то механизмы. Вот тут уже физколлоидная химия, 2 фазы.

390: Образование, 1 фаза должна быть органическая матрица, то есть что-то органическое, на что эти соли будут как бы прилипать, то есть они сами друг к другу приклеиться не могут, они должны приклеиться к чему-то. И вот эта органическая матрица это обычно клетки

391: Какие-то в каком-то протоке сущенные либо слизь муцины. И вот на это начинается 2 фаза кристаллизация солей. То есть соли туда прилипают, прилипают, прилипают и формируется собственно конкремент. То есть камнеобразования мы сейчас рассмотрели с вами как общий

392: Логический процесс с позиции частной патанатомии. Вот эти все болезни мы будем проходить в курсе частной патанатомии и там уже поговорим конкретно, какие бывают камни, из чего они состоят. То есть это вы все узнаете в частном курсе. Ну вот здесь пример мочевой пузырь предстательная.

393: Железа. И вот, пожалуйста, вот такой вот конкремент яйцеобразный. В мочевом пузыре лежит жёлчный пузырь. Нередко мы такое видим. Вот он вскрытый жёлчный пузырь, вот в нём конкременты, камни, да, разной формы разного вида. И мы

394: Переходим, собственно, с вами к последнему варианту дистрофии смешанных и вообще дистрофий на сегодня это пигментации.

395: Значит, пигментация это нарушение обмена пигментов с изменением их количества в тканях. Значит, что такое пигмент? Пигмент это красящее вещество. То есть при пигментации ткань всегда меняет цвет либо в сторону увеличения.

396: Какого-то цвета, то есть появление цвета какого-то усиления, да, либо ослабление, то есть пигмента может быть либо много, либо мало. Пигментации мы делим на экзогенные, эндогенные экзогенные пигментации. Значит пигмент поступает в организм извне, из внешней среды.

397: Значит, эндогенные пигментации, значит, пигмент синтезируется аномально в организме в каких-то вот ненормальных количествах. И вот, собственно, тут примеры я вот привёл, мы сейчас о всех этих ситуациях с вами и будем говорить, начнём с экзогенных пигмент.

398: Значит, вот 1 ситуация, так называемый тату пигмент. Когда человек наносит себе татуировку, он вводит себе в кожу фактически пигмент. Дальше приходят макрофаги, этот пигмент начинают есть. Да, да, да. То есть при татуировке всегда

399: Развивается какая-то воспалительная реакция в той или иной форме. Макрофаги съедают пигмент и макрофаги, конечно, разносят его по организму. Вот здесь мы с вами видим биоптат толстой кишки, мы видим крипты толстой кишки с бокаловидными клетками, да, и вот

400: Здесь вот мышечная пластинка слизистой и в области мышечной пластинки. Мы с вами видим вот такие депозиты чёрного цвета, это тату пигмент. То есть человек нанёс татуировку на кожу, а макрофаги аж дотащили этот пигмент по всему организму аж до мышечной пластинки толстой киш.

401: Нередко мы такое в биоптатах, в общем то видим, если, если татуаж такой вот распространённый другой пример экзогенной пигментации, вот нормальная ладонь, вот ненормальная каротиновая желтуха, так называемая, это ситуация, когда человек

402: В пищу много каратиноидов, каратиноиды содержатся в красном перце в моркови. И вот человек, кто вот на такой морковной диете сидит, да, Сыроед такой у него может цвет кожи отличаться от нормального. Они такие вот немножко желтоватые какие

403: Какие-то ходят, потому что в жировую клетчатку вот эти вот каратин каратиноиды, они вообще жирорастворимые, липидорастворимые. Они в жировой клетчатке откладываются, изменяют цвет. Часто пациент вообще не замечает, что он изменил цвет, потому что это все происходит очень постепенно, как вы понимает.

404: Продолжаем экзогенные пигментации. Значит, курильщики, курильщики. Всегда мы знаем, курит человек или нет, гистологически исследуя его лёгкие, потому что мы видим вот такие вот макрофаги.

405: Макрофаги называются макрофаги курильщика табака. Значит, во первых, здесь, в ольвера, в принципе, много макрофагов. Вот это вот все, вот эти клетки рыжие, это все макрофаги, их тут очень много, их не должно в таком количестве быть. То есть они тут на что-то образовались, что-то они тут съесть хотят. Ну что

406: Они хотят съесть вот эти вот смолы всякие сигаретного дыма. И вот макрофаги здесь имеют такую рыжую, какую-то такую какую-то бурую даже цитоплазму с крупными такими гранулами. Да, мы с вами их видим. Вот такие макрофаги называют курильщиками табака.

407: Макрофагами, значит, они могут сейчас тут начать выделять воспалительные цитокины, вызывать воспаление ткани лёгкого, да, в общем, интерстициальные болезни Лёгких, значит, угольный пигмент, угольный пигмент. В общем то, мы с вами все

408: Его получаем. Если живём в городе. Есть, конечно, пациенты, кто получают на профессиональных производствах угольный пигмент, работая где-нибудь в Шахтах. И, конечно, лёгкие у нас по разному выглядят. Вот здесь мы с вами видим лёгкое с выраженным

409: Запылением. То есть здесь вот плевра Лёгкая, покрыта плеврой. И посмотрите в соединительной ткани огромное количество вот этого чёрного пигмента это угольный пигмент. И вот эти это ненормальная ситуация, это человек явно работал на каком-то вредном производстве.

410: Вдыхал этот угольный пигмент у здорового человека, городского обычного жителя. При аутопсиях мы такое количество угольного пигмента не видим, но все равно его видим в лёгком. То есть это вот экзогенная пигментация. Пре

411: Прежде чем про эндогенные пигментации говорить, нужно вообще сказать, что пигменты эндогенные имеют разное химическое строение, значит, выделяют 3 группы пигментов гемоглобиногенных липидо и тирозиноз нные, значит, гемоглобиногенных пигменты это

412: Пигменты, которые образуются при деградации гема. Я вам напоминаю, что геем это такая вот молекула, в которой есть железо, обязательно, да, профирин различные. И вот, вот этот геем он входит в состав гемоглобина.

413: Входит в состав цитохромов дыхательной цепи, митохондрии, в некоторые ферменты входит ген. То есть вы это все на биохимии учили. Так вот, при деградации всех этих веществ, собственно, могут образовываться, могут образовываться.

414: Вот эти гемоглобино генные пигменты, они бывают разные, мы с вами все эти пигменты пройдём, значит, изучим липидо генные пигменты образуются, собственно, из при неполном окислении липидов, при неполном окислении ненасыщенных.

415: Жирных кислот. Здесь речь пойдёт о липофусцин пигменте тирозина. Генные пигменты образуются при нарушениях метаболизма тирозина и его производных. Например, вы помните, что из тирозина образуется пигмент Меланин, который вот красит кожу волос.

416: Да, там цвет глаз придаёт и так далее тоже. Вот. Соответственно, отсюда вот такие тирозине ные пигменты. Есть ещё разные другие тирозине ные пигменты. Кому интересно в учебнике почитайте, мы будем говорить в основном о меланине, он имеет высокое

417: Клиническое значение. Начнём с липидо генных пигментов, чтоб уж с ними закончить, с липофусцинозом. Значит, липофусцин это пигмент старения клетки, он копится в клетке при её старении. Важно, чтобы вы понимали, почему при старении клетки, откуда он вообще беретс.

418: Значит, я вам напоминаю, что фосфолипиды мембран клеток содержат ненасыщенные жирные кислоты и в норме клетка все время обновляет свои мембраны, то есть в норме приходят лизосомы, съедают часть мембраны, и мембрана как бы регенерирует.

419: Восстанавливается. Это происходит постоянно. Так вот, чем клетка старше, тем в лизосомах ферментов меньше, и раз ферментов меньше, значит, лизосома не может до конца вот эти фосфолипиды, вот эти ненасыщенные жирные кислоты.

420: Окислить и лизосома забивается вот этими недоокисленными жирными кислотами ненасыщенными, и это и есть липофусцин, то есть липофусцин это продукт неполного окисления ненасыщенных жирных кислот, фосфолипидов, мембран, клеток. Почему неполного окисления

421: Потому что лизосомы уже старенькие, в клеточке в них уже ферментов нормальных нет, и они это сделать уже закончить не могут, так вот накапливается липофусцин всегда в лизосомах в виде золотисто коричневых гранул сначала накапливается вокруг ядра.

422: Вот здесь вот, например, мы с вами видим клетку, гепатоцит, вот ядро, и вот вокруг ядра вот эти гранулки, потом они уже чем клетка старше, тем они уже больше по всей клетке распределены. Значит, тут, конечно, на гематоксилин Зине

423: Можно этот пигмент отличить от железосодержащих пигментов, о которых мы будем дальше говорить. Это можно сделать с помощью специальных окрашиваний, о которых мы поговорим. Значит, нарушение обмена Меланина, то есть тирозина, генного пигмента, значит, ещё

424: Ещё раз Меланин это терази. Огенный пигмент, который в норме у нас у всех с вами содержится в эпидермисе кожи, образуется там меланоцитами в сосудистой оболочке глаза, в частности, в радужке очень много, да, Меланина это придаёт цвет глаз в

425: Стержнях содержится Меланин, придавая цвет волосам. То есть вы это все, конечно, знаете, надеюсь, и, соответственно, Миланина может быть мало, тогда это называется гипомеланоз, а может быть, Меланина много. Тогда это называется гипермеланоз, значит гиппо

426: Меланоз бывает общий и местный, значит, общий гипомеланоз это альбинизм, это генетическое заболевание, мы о нём дальше поговорим, и там вся кожа у человека бледная, да белая, потому что вот во всей коже нет вот этого Меланина, местный это local.

427: Становится мало Меланина в какой-то 1 точке. И вот эти участки гипопигментации называются витилига или лейкодерма тоже мы об этом дальше отдельно поговорим. Гипермеланоз, когда кожа пигментируется, это, это общий, это более

428: Аддисона, когда вся кожа пигментирована диффузно, так называемая бронзовая болезнь. То есть у человека такой бронзовый оттенок кожи, вот эта болезнь аддисона, она эндокринная, она связана с недостаточностью надпочечников, собственно, и

429: Нарушением и гиперпродукции Меланина. Почему там, при, как связаны надпочечники вообще с гиперпродукцией Меланина, мы сейчас это обсуждать не будем. Это мы обсуждаем с вами в курсе частной патологической анатомии, когда будем проходить болезни эндокринных органов, значит,

430: Местный гипермеланоз, вы с ним все сталкивались. Это веснушки на коже, это так называемая мелазма или хлоазма. Я думаю, вы не знаете, что это такое, но я дальше поясню на следующих слайдах. И всем известные родинки на коже родинки это такое простореч.

431: Термин. Правильно. Эти опухоли вообще то опухоли, они называются пигментные невусы. Мы об этом будем с вами говорить уже когда будем обсуждать опухоли, значит начнём с альбинизма ещё раз. Альбинизм это общий гипомеланоз, значит, это генетическая

432: Заболевания с рецессивным модом, характером наследования и, соответственно, есть глазо кожная форма, когда и глаза страдают, и кожа, а есть чисто глазная форма, снижается активность фермента тирозиназы, который нужен для образования Меланина.

433: Нет, будет вот такая вот белая. Посмотрите, молочно белая кожа. Даже модели такие, вы знаете, есть сейчас волосы тоже. Посмотрите, такие белые альбиносы, да, говорят, и красные или голубые глаза красные, потому что в радужке нет больше.

434: Меланина и просвечивают кровеносные сосуды. Вот такая вот краснота. Те пациенты боятся солнечного света, и это правильно. Они его боятся, потому что Меланин вообще защищает от ультрафиолетовых лучей, от их канцерогенного действия и

435: Собственно, здесь защиты не происходит, и поэтому высокий риск развития меланомы злокачественной опухоли кожи, которая меланоцитарное происхождение имеет как раз, то есть кожа не защищена от этих ультрафиолетовых лучей, которые, конечно, абсолютным злом явля.

436: И они провоцируют мутации в клетках и провоцируют развитие меланомы. Значит, витилига это местный гипомеланоз, когда локально, локально отсутствуют, собственно, меланоциты. Ну, я думаю, что у некоторых

437: Из вас есть какие-то такие очаги, вот на коже, где-то они маленькие, отдельные могут быть. Значит это точечное снижение количества меланоцитов в эпидермисе. То есть их вот точечно в каком-то месте стало меньше, они Меланин там не образуют. Причина витилига на самом деле неизвестна, но дока

438: Сказано, что часто встречается при аутоиммунных заболеваниях, например, при сахарном диабете 1 типа тердит хасимота, ревматоидном артрите и других аутоиммунных заболеваниях. То есть, видимо, иммунная система при аутоиммунных заболеваниях. Вы знаете, что иммунная система

439: Собственные же клетки в организме. И вот здесь происходит иммунная атака на меланоциты, они разрушаются. Особый. Есть вот такой вот признак иногда таких пациентов мы видим, когда у них вот эта шея, задняя поверхность шеи, у них вот такие вот пятнышка множественные.

440: Витилига, это так называемое Ожерелье венеры. Это кожное проявление вторичного сифилиса. То есть при вторичном сифилисе, бывает, встречаются вот такое Ожерелье венеры, такой вот такое вот витилиго. Собственно, чаще всего витилига встречается у темно.

441: Кожих людей. И у них его вот легко заметить, вот здесь хорошо, заметно, да, вот у белокожих, как тогда у белокожих распознать витилига, там оно проявляется участком, неспособным вообще к загару. Вот так.

442: Мелазма или хлоазма. Это уже местный гипермеланоз. Вот такие вот коричневые пятна на лице у женщин. Обычно это беременные женщины или женщины, принимающие комбинированные оральные контрацептивы.

443: Вот такие пятна называются мелазма или хазма. То есть, видимо, гормоны беременности или гормоны в препаратах лекарственных способствуют вот какой-то такой гиперфункции меланоцитов. И вот что мы здесь видим с вами мы видим, что здесь меланоциты

444: Сделали очень много Меланина локально. То есть вот мы видим эпидермис, здесь вот все ещё нормально, а здесь вот, вот этот коричневый пигмент, это большое количество Меланина. То есть он здесь вот произвёлся в большом количестве, меланоциты стали активными, и мы пере,

445: Переходим к последней группе пигментов. Вообще завершаем уже лекцию. Значит, это гемоглобино, генные пигменты. Ещё раз они образуются при деградации. Гемма ещё раз геем не только в гемоглобине гем содержится в цитохромах, содержится в там всяких Мило пероксидазе, наприме.

446: Например, в других ферментах вы это на биохимии все учили, и, собственно, все эти соединения рано или поздно в организме деградируют. Но эритроциты, вы вообще знаете, что естественным образом разрушаются. Средний срок жизни эритроцита это 90, 120 суток. Вот они постоянно разрушаются.

447: И gem тоже разрушается, и вот геем он образует какие-то пигменты, значит, основные пигменты, которые мы разберём, их, конечно, больше в учебнике у вас их ещё больше, но вот основные, которые вынесены на экзамены, которые имеют высокое клиническое значение, это гемосидерин.

448: Это билирубин, и это группа гематином. Начнём с группы гематином. Значит, какие 3 гематина? Вам надо знать. 1 солянокислый гематин, значит, солянокислый гематин из названия. Понятно, он как-то связан с Соляной кислотой, этот пигмент.

449: Формируется в эрозиях, в язвах собственно желудка двенадцатиперстной кишки, то есть там, где кровь может соединиться с Соляной кислотой. То есть, чтобы сформировался солянокислый гематин, кровь из язвы или

450: Из эрозии должна соединиться с Соляной кислотой. И вот здесь вот видите, язвы множественные и ооо них такая вот такое вот черно коричневое Дно, вот это черно коричневое Дно, это солянокислый гематин. То есть ещё раз гемоглобин плюс

451: Соляная кислота, поэтому, поэтому кровотечения из верхних отделов жкт, то есть это кровотечение, там из нижней части пищевода, из желудка, из двенадцатиперстной кишки эти кровотечения часто сопровождаются рвотой.

452: По типу кофейной гущи. То есть такие пациенты у них, когда рвота этой кровью происходит, у них рвота не алой кровью происходит, а вот такого черно коричневого цвета кровью. Почему? Потому что вот у них сформировался солянокислый гематин, другой пигмент это гемомеланин.

453: Гемомеланин это пигмент, который красит органы в аспидно серый цвет аспидно серый. Это такой голубовато серый цвет. Этот пигмент формируется при малярии. Вы помните, что малярийный плазмодий это простейшая

454: Которая может жить в эритроцитах и в гепатоцитах. Он живёт в эритроцитах, и его собственно токсическая деятельность ведёт к тому, что в эритроцитах начинает формироваться вот этот гемомеланин. Потом эти эритроциты, повреждённые в селезёнке раз

455: Шаются и селезёнка может, например, прокраситься вот в такой вот аспидно серый, в голубовато серый цвет. И вот этот пигмент называется гемомеланин. Формалиновый пигмент это артефакт при приготовлении гистологических препаратов, когда готовят гистологиче

456: Препарат, ткань помещают сначала в раствор формалина, чтобы она там зафиксировалась, да, чтобы она не разрушалась и в норме этот формалин должен иметь нейтральные значения. Паш. То есть где-то паш, у него должен быть 7. Но если ошибка допущена,

457: Фиксируют в кислом растворе формалина, то в ткани может выпадать вот этот чёрного цвета формалиновый пигмент, он мешает гистологическому исследованию, потому что он там закрывает собой разные клетки. В общем, это такой вот артефакт, мы переходим

458: Ходим с вами к гемосидерозу, то есть продолжаем гемоглобиногенных пигменты разбирать. Значит, гемосидероз это отложение в тканях гемосидерина. То есть инфильтрация это по-русски отложение, отложение в тканях гемосидерина, пигмента, гемосидерина. Что такое гемосидерин?

459: Это продукт деградации гемоглобина ферритина в лизосомах обычно макрофагов. Значит, что это такое, чтоб вы понимали. Вот вы должны себе чётко представлять цепочку. Прямо вот с моих слов себе её запишите. Значит, был сначала эритроцит в эритроците гемо.

460: Глобин дальше макрофаг съедает этот эритроцит, эритроцит разрушается, и гемоглобин расщепляется в макрофаге, в лизосоме, и железо из этого гемоглобина.

461: Разрушенного подключается к белку ферритину, то есть белок ферритин, он вообще депонирует железо. То есть в макрофаге образовался комплекс ферритина с железом. Дальше этот ферритин с железом в макрофаге продолжает перевариваться и в резуль

462: That формируется такой вот комплекс, состоящий из гидроксида, железа трехвалентного и Белков. И вот этот вот комплекс гидроксида, железа и Белков, и есть гемосидерин. То есть гемосидерин, это, по сути, продукт деградации гемоглобина в

463: Omah макрофагов это внутриклеточный пигмент, он всегда внутри клеток формируется. Вот здесь вот посмотрите фотографию, видите клетки. И вот внутри клеток, вот эти золотистые золотистые гранулы, вот такие, да, ржавые, вообще ферму h3.

464: Вы со школы, с химией знаете, это ржавчина вообще. То есть на самом деле гемосидерин, он вообще такой вот по виду напоминает ржавчину, поэтому макроскопические органы ржавые, такой ржавый оттенок имеют микроскопически. Мы видим внутриклеточные золо.

465: Чистые, округлые такие тельца, то есть вот эти вот скопления гемосидерина, если их ещё больше увеличить, они из таких вот маленьких, кругленьких вот таких вот вот тут хорошо видно, из таких вот кругленьких гранул, зёрнышек золотистых состоят, чтоб отличить это от других пигментов нужно сделать.

466: Окрашивание на соли железа это гистохимическая окраска по методу перлса. Вы её в школе тоже учили. Это окрашивание. Собственно, это реакция солей трехвалентного железа с жёлтой кровяной солью, когда вот в школе

467: Вам там говорили, надо доказать, что перед вами там пробирка с каким-нибудь хлоридом железа 3, да, вы добавляли к нему жёлтую кровяную соль и образовывался вот такого вот цвета, так называемая Берлинская лазурь комплекс, значит, вот здесь

468: Клетки покрасились в цвет берлинской лазури. Здесь на ткань нанесли, то есть жёлтую кровяную соль. Это и есть реакция перса. Образовался Берлинская лазурь. Это доказательство того, что здесь действительно соли трехвалентного железа. Вот такая вот красивая реакция.

469: Мы её применяем для детекции этого пигмента гемосидерина. Так вот, к сути давайте перейдём. Значит, гемосидерин образуется в результате гемолиза эритроцитов. То есть эритроцит должен разрушиться аномально, где-то ненормально, чтобы этот гемосиде

470: Сформировался, и обычно гемосидерин делают макрофаги, но на самом деле гемосидерин могут делать любые клетки, способные к фагоцитозу. То есть клетки эндотелия сосудов, например, некоторые клетки эпителия внутренних органов тоже к этому

471: На самом деле способны. Но больше всего, конечно, в макрофагах образуется гемосидерина. Значит, виды гемосидероза, гемосидероз бывает общий захватывающий несколько органов, и бывает местный где-то вот в каком-то 1 месте, значит, общий гемосидероз возникает при так,

472: Называемом интраваскулярном или внутрисосудистом гемолизе эритроцитов, когда эритроцит повреждается каким-то фактором, повреждающим, пока он там плывёт по сосудик, это не значит, что он прям внутри сосуда, там у вас лопнет, да, это не так происходит. То есть

473: Он там повредится, а потом он уйдёт в какую-то ткань умирать и там его уже макрофаг подхватит, потому что внутри в крови вообще макрофагов никаких нет, они там не плавают, макрофаги живут в соединительной ткани. Поэтому все равно вот этому повреждённому эритроциту надо доползти до какого-то

474: Органа из этого сосуда выйти и там вот макрофаг его подхватит, ну или какая-то другая клетка, способная к фагоцитозу. И вот этот общий гемосидероз, соответственно, он возникает наиболее часто в органах крови разрушения, куда как раз эритроциты и приходят

475: Свой последний путь, повреждённые там, где макрофагов много. Это селезёнка, это печень, это лимфоузлы и костный мозг. Но больше всего, конечно, селезёнка это вот чемпион. Местный гемосидероз возникает при вне сосу.

476: Сосудистом экстра, васкулярном гемолизе эритроцитов, когда эритроцит, собственно, в сосуде ещё нормальный был. Потом он из сосуда вышел и там вот повредился, и уже вот в ткани в этой какой-то локальной, где вот повреждение произошло, там он уже будет разрушаться. Обычно это в участках

477: Кровоизлияние происходит, например, человек травмировался. Вот то, что вы синяком называете, да, синяк это на самом деле кровоизлияние. То есть кровь из разорвавшихся сосудов выходит в ткань. Эритроциты оказались в ткани локально, местно, да, и там макрофаг их подхватывает.

478: Уже образуется гемосидерин. Либо 2 ситуация, это хронический венозный застой в органе. Когда кровь венозная не отекает от органа, мы это будем обсуждать на следующей лекции по нарушениям кровообращения. Если венозная кровь от органа не отекает, значит она, соответственно, начинает

479: Через капилляры просачиваться в строму органа и там вот опять же уже подхватывают все это макрофаги. Таким образом, чтобы нам говорить о гемосидерозе эффективно, в частности. Об общем, нужно вообще поговорить о внутрисосудистом гемолизе эритроцитов. Что вообще

480: Может запустить то гемолиз эритроцитов, да че это они вдруг решают там разрушиться. Значит, существует, собственно, 5 видов гемолиза. 1 гемолиз называется травматический. Это когда эритроциты травмируются внутри

481: Сосудов, ударяясь об что-то, они могут удариться оо протезы клапанов сердца. Это описано искусственные протезы. Если в сосудах есть тромбы, эритроциты могут о тромбы ударяться и уходить в гемолиз. Бывает гемолиз, токсический токсический гемолиз это

482: Как правило, какие-то гемолитические яды, например, уксусная кислота. Вот знаете, есть там самоубийцы, суицидники, кто, собственно, пытаются свести счёты с жизнью с помощью уксусной кислоты, часто у них это не получается.

483: И они попадают в реанимацию. И, собственно, уксусная кислота чем опасна, помимо того, что она там ожоги вызывает, да, пищевода желудка, она, конечно, всасывается в кровь через эти разрушенные слизистые и вызывает гемолиз эритроцитов такой.

484: Гемолитический яд, яд змей при попадании в кровоток. Например, уральская гадюка, которая у нас тут водится, может вызывать гемолиз. Нетраты тоже провоцируют гемолиз. Значит, генетические патологии эритроцитов, они встречаются не так часто, но

485: Встречаются, значит, вы их на биохимии учили и на патфизиологии вы подробно их будете обсуждать. Я сейчас сильно останавливаться не буду. Это дефицит глюкозы 6, фосфат дегидрогеназа, серповидно клеточная анемия. Вы уже на биологии оо ней немножко говорили.

486: То есть какая-то генетика, при которой эритроциты собираются неправильные и, собственно, предрасположены к гемолизу. Вот на уровне патанатомии. Пока вам надо понимать это так, чтобы не захламлять лекцию. Значит, иммунный гемолиз это ситуация, когда, собственно,

487: Иммунная система разрушает эритроциты. Такое, например, бывает при переливании иногруппной крови. То есть, когда человеку неправильно подобрали группу крови, например, у него 2 группа крови, а ему там эритроциты 3 вдруг залили. Конечно, организм у него с этими эритроцитами разберётся, запустит их.

488: Гемолиз, инфекционный гемолиз. Мы уже говорили, что малярийный плазмодий живёт в эритроцитах ещё раз, что вы должны понять самое важное, значит, у вас почему-то, вот когда вы учебник читаете, у вас там вот внутрисосудистый интровал рный гемолиз, вы думаете, что прям в сосуде это

489: Там взял и разрушился. Так бывает, но очень редко. Обычно эритроцит в сосуде чем-то повреждается, чем он повреждается. Вот вот все повреждающие факторы тут указаны на слайде. Дальше он выходит в кроветворный орган, чаще всего в селезёнку.

490: Там уже повреждённые эритроциты распознаются макрофагами, уничтожаются. Вот вспоминайте, в селезёнке есть вот такие вот капилляры и эритроциты, которые нормальные, они легко проходят через стенку капилляра и выходят

491: В селезёнку, а потом обратно из селезёнки как бы утекают, а повреждённые эритроциты, вот они, видно, как тут эритроцит пытается проникнуть, да, а повреждённые эритроциты какие-то повреждённые, аномальные, они, во первых, этот фильтр, им сложно пройти, но когда они его проходят через

492: Стенку капилляров селезёнки, их макрофаг тут же съедает, здесь электронная микроскопия, и здесь видно вот как эритроцит через эндотелиальный промежуток пытается просочиться. То есть здоровому эритроциту это легко сделать. Повреждённый эритроциту это сделать трудно, он там ещё больше

493: Ломается, и макрофаг его разрушает. И дальше раз макрофаг его разрушает, уже в селезёнке может формироваться вот этот гемосидерин, о чем мы поговорили. Последний пигмент, но самый, наверное, важный клинически для вас это билирубин, значит,

494: Вот эта схема, она у вас на 2 курсе изучается на кафедре биохимии, вы её все должны знать просто очень хорошо. И, в общем то, на разных кафедрах вас её будут постоянно спрашивать. Есть даже такой экзаменационный вопрос на кафедре инфекции.

495: Все будут спрашивать на пропедевтике, на патфизиологии, у нас, на патанатомии, то есть на самых разных кафедрах, на терапии. То есть будут постоянно этот билирубин, все 6 лет он у вас будет вот, вот постоянно мозолить перед глазами. Поэтому, если вы не выучили, советую выучить сейча.

496: Вы себе очень сильно облегчите жизнь, потому что невозможно говорить про желтухи, о которых мы дальше будем говорить, не зная вообще обмен билирубина в деталях. Он здесь детально вот, собственно, представлен. Давайте по порядку. Я вам его напомню. Значит, когда эритроциты стареют,

497: Образу, они приходят умирать в селезёнку, в другие органы кроверазрушения, они разрушаются в макрофаги. Вот макрофаг образуется геем, геем, окисляется до зелёного пигмента биливердина. То есть этот биливердин имеет зелёный цвет биливердин.

498: Дальше окисляется до непрямого билирубина. Его ещё называют неконъюгированный билирубин, значит, или свободный билирубин. Вот этот непрямой билирубин он в воде не растворим, значит, он в крови плавать не может. Раз он в воде не растворим, значит, там где-нибудь.

499: На стенку сосуда. Поэтому природа придумала связывать его с альбумином, то есть все, что нерастворимо в воде, нерастворимо в крови, связывается всегда с транспортным белком альбумином и транспортируется по кровотоку вот этот билирубин альбуминовый комплекс.

500: Вот этот билирубин непрямой, он, кстати, жёлтого цвета. Это тоже важно. Значит, дальше этот комплекс билирубина с альбумином попадает в печень, в гепатоциты, в гепатоцитах есть фермент удф, глюкуронил трансфераза это фермент.

501: Который превращает непрямой билирубин в прямой. То есть происходит реакция конъюгирования, конъюгации. Образуется прямой билирубин, его ещё называют связанный билирубин, там несвободный билирубин. Это все одно и то же. Значит, этот билирубин, он уже оранжевого цвета.

502: И он растворим в воде, растворим в воде. То есть он уже гидрофильный, значит, этот билирубин дальше из печени по жёлчным путям попадает в кишечник. То есть вспоминайте из печени, там жёлчные протоки, желчь то почему такого цвета, вот из

503: Прямого билирубина, в том числе и этот прямой билирубин попадает в кишку просвет кишки в кишке его встречают, бактерии даже уже в тонкой кишке встречают. Не надо думать, что бактерии только в толстой кишке живут. Значит, бактерии встре.

504: Этот прямой билирубин и его ферментируют до вещества, которое называется уробилиноген уробилиноген 80 его процентов пойдут вниз по кишке в толстую кишку и там, в толстой кишке, уже превращаться будет в стеркобилин.

505: И стерка Белин окрашивает кал. Вот почему кал имеет такой вот коричневый Тёмный цвет из за вот этого пигмента, который вообще из эритроцитов образовался, 20% уробилиногена будут из кишечника по Воротной Вене всасываться.

506: Кровь всасываться в кровь. При этом вот из всосавшийся уробилиноген ещё разделится 90%, собственно, пойдёт в печень и дальше из печени снова в кишку вот такой цикл сформирует и будет вот так вот Гулят.

507: Этот уробилиноген по кругу, а 10% по большому кругу кровообращения пойдут в почки в почках из крови образуется моча, то есть поступает туда уробилиноген 10% и в почках образуют.

508: Уже уробилин и уробилин красит мочу в жёлтый цвет, красит мочу в жёлтый цвет. Вот таким образом билерубин красит в норме мочу и красит в норме. Кал в крови. Врачи постоянно меряют уровень.

509: Билирубина общий билирубин что такое общий билирубин это не прямой плюс прямой, его норма до 20,5, микромоль на литр не миллимоль, а микромоль, прямой билирубин, то есть тот билирубин, который образовался после реа.

510: Конъюгации в печени его всего вот из этого общего до 5 микромоль, соответственно, чтоб узнать норму непрямого, надо просто из общего вычесть прямой все это поняли. Я думаю, вот если вы эту схему не поймёте, вы желтухи не поймёте, потому что разные вид

511: Желтухи происходит на разном уровне, на разном уровне нарушения патогенетически. Значит, что такое желтуха? Вообще желтуха это не болезнь. Нельзя диагноз написать. Вот слово желтуха. Нет такого заболевания. Желтуха значит жел.

512: Уха это клиника, лабораторный синдром. То есть синдромы, они при разных болезнях встречаются. Это такие стереотипные больше вещи, да, значит, вы любите говорить, у вас на экзамене спросят, что такое желтуха? Вы говорите, это синдром, при котором повышен белирубин? Нет?

513: Повышенный билирубин это гипербилирубинемия, а желтуха это не просто билирубин в крови высокий, это не просто гипербилирубинемия, это ещё и прокрашивание желтушное кожи и слизистых, то есть при желтухе обязательно должна

514: Быть пигментация это ж дистрофия. Да, почему иначе мы с вами сегодня вообще разбираем то. То есть пигментация кожи и слизистых. Желтуха бывает ложная, истинная, с ложной желтухой мы уже познакомились. Это каратиновая желтуха у тех, кто там морковку любит.

515: Много есть, красится только кожа истинная желтуха красится и кожа, и слизистые. И вот обычно со слизистых то процесс и начинается именно со склер. То есть смотришь там вот в глаза человеку, они у него там жёлтые, да, какие-то то

516: Склеры прокрасились. И вот считается, что если белирубин уже где-то 32, 32, 36, микромоль на литр в крови, вот уже начинает какая-то желтушность проявляться. То есть надо, чтобы его там много стало, чтоб вот он начал в тканях уже откладывать.

517: 3 варианта желтухи, патогенетическая классификация, желтухи выделяют надпечёночную желтуху. Что такое надпечёночная вот печень, вот что-то есть над печенью, на картинке, что-то есть на уровне печени и что-то есть под печенью, значит,

518: Надпечёночная желтуха это значит, нарушается обмен билирубина до этапа поступления в печень. А что там можно нарушить? Например, вызвать повышенный гемолиз эритроцитов? Вот если эритроциты будут в большом количестве разрушаться, значит, билирубина будет много, печень, може

519: С ним вообще даже не справиться. Называется гемолитическая или надпечёночная желтуха, печёночная желтуха. Проблема в печени какая-то, например, проблема с конъюгацией билирубина в печени паренхиматозная при болезнях печени по

520: Печёночная или обтурационная желтуха. Проблема, соответственно, в жёлчных путях, по которым вот видите, билирубин из печени отекает в кишку, то здесь он, видимо, не отекает. Да, обтурационная подпечёночная желтуха. Вот.

521: Для этого вот эту схему мы с вами и учили, в том числе, чтоб вы понимали вот эти уровни. Сейчас мы о каждой желтухе, конечно, поговорим. Ну, во первых, вот так выглядит пациент с желтухой. Посмотрите, какая жёлтая кожа, вот склеры жёлтые, да?

522: Все мы тут видим с вами внутри внутренние органы слизистые тоже желтеют, например, там слизистая лоханок почек может пожелтеть и так далее. Надпечёночная желтуха, она же гемолитическая, возникает при повышенном гемолизе эритроцитов, то есть эритроциты ненорм.

523: Нормально увеличиваются, разрушаются. Что-то их вот в большом количестве заставляет разрушаться. Причины гемолиза. Мы уже в гемосидерозе с вами обсуждали. В принципе, в крови. При этой желтухе будет расти непрямой билирубин и свободный гемоглобин. Почему?

524: Вот к этой схеме возвращаемся. Если эритроцитов мы разрушим много, вот будет расти непрямой билирубин да непрямой билирубин, а также будет расти свободный гемоглобин. То есть гемоглобин будет из эритроцитов, он не весь будет успевать, превраща.

525: В билирубин он будет, собственно, в крови тоже накапливаться кожа и слизистые при этой желтухе приобретает лимонно жёлтый оттенок. Ну вот жёлтый. Вы поняли почему? Потому что непрямой билирубин жёлтого цвета, откуда вот этот лимонный, что значит лимонно жёлтый? Вот вы там

526: В садике, когда учили палитры цветов, вы учили, что чтоб там лимонно жёлтый цвет получить, надо белый смешать с жёлтым. Значит, надо че то белое откуда-то взять. Белый цвет на коже формируется из за анемии. То есть эритроциты же разрушаются, раз мало эритроцит.

527: Значит, анемия, то есть анемия вообще, это синдром, сопровождающийся снижением эритроцитов и гемоглобина. То есть, знаете что при анемии у человека кожа бледная и вот эта бледность плюс жёлтый, даёт лимонно жёлтый цвет при надпечёночной желтухе моча яр.

528: Жёлтая, потому что в неё поступает очень много уробилина опять вот эту схемку вспоминаем. Вот непрямого билирубина много. Он вот так вот у нас с вами по всей этой цепочке дойдёт до уробилина и окрасит мочу в большом количестве, но сам

529: Непрямой билирубин в мочу попасть не может, потому что он нерастворим в воде все, что нерастворимо в воде, в мочу попасть не может, оно не фильтруется клубочком кал будет Тёмный по той же причине, потому что вся цепочка непрямого билирубина дойдёт до стерка белины.

530: Красит кал. И вот вообще у пациентов с гемолизом, с гемолитическими анемиями для них характерна надпечёночная желтуха, анемия, гемосидероз, селезёнки. То есть при гемолизе всегда вот эти признаки, собственно, мы наблюдаем печёночная желтуха, печеноч,

531: Желтуха. Проблема в печени возникает при заболеваниях печени. Это различные гепатиты, алкогольная болезнь печени, цирроз печени и так далее. Значит, здесь будет в крови расти как прямой билирубин, так и не прямой, но считается, что прямой билирубин будет расти чуточку.

532: Больше, чем непрямой возникает вопрос, почему для этого нужно вспомнить гисто, архитектонику печени. Гистологически вот печень состоит из таких вот клеток гепатоцитов между гепатоцитами. Вот эта вот 1 печёночная балка, Эли трабекул

533: Между гепатоцитами балки находится зелёным цветом, нарисован жёлчный капилляр. То есть вот сюда гепатоциты образуют желчь. То есть желчь то, где берётся, она синтезируется гепатоцитами, а копится в жёлчном пузыре. Так вот, гепатоциты секретируют сюда.

534: Жёлчные кислоты в желчь обратите внимание, вы на гистологии изучали, что жёлчные капилляры не имеют своей стенки истинной. У них нет никаких там клеток эпителиальных в капиллярах, их стенка образована мембранами, мембранами гепатоцитов.

535: А значит, если какая-то болезнь вот здесь из перечисленных разрушит гепатоциты в некроз их уведёт, то гепатоциты этот некротический детрит от гепатоцитов будет забивать вот эти жёлчные капилляры и, значит, желчь изнутри.

536: Из печени оттекать будет не полностью и поэтому будет расти прямой билирубин. То есть вот из этой схемы мы видим, что прямой билирубин должен оттечь в кишечник по жёлчным протокам. Здесь он оттекать нормально не будет.

537: А почему будет расти непрямой билирубин? Потому что раз гепатоциты разрушились, то вот этого фермента нет. И, соответственно, растёт и непрямой, и прямой. Вот такая вот желтуха, значит, кожа и слизистые, красно жёлтые, потому что прямой билирубин, он красно

538: Жёлтый может небольшой зуд появляться из за повышения в крови жёлчных кислот, моча будет темнее нормы, но не за счёт уробилина его то как раз мало будет, потому что в кишку билирубина будет поступать меньше, а вот за счёт прямого билирубина, потому что

539: Прямой билирубин он уже растворим в воде все, что растворимо в воде, может в почку попадать и красить мочу.

540: Call темнее, кал светлее нормы стеркобилина, потому что будет образовываться мало из за того, что желчи в кишку поступает меньше, чем обычно, и гистологически, мы часто при исследовании печени находим депозиты билирубинов, жёлчных канальцев, гепатоцитов вот печень.

541: Вот в жёлчных канальцах такие красно оранжевые какие-то включения. Это, это билирубин, это билирубинат соли билирубина, которые здесь копятся. Подпечёночная желтуха. Значит, прежде чем о ней говорить, давайте с нормальной анатомией.

542: Вообще, вспомним жёлчную анатомию жёлчных протоков. Это то, без чего вообще это не поймёте. Мы вас часто на экзаменах просим эту картинку рисовать, чтобы убедиться, что вы вообще понимаете, о чем говорите. Вот она, печень на жёлчный пузырь, поджелудочная, железа подкова двенадцатиперстной.

543: Кишки из печени выходят правые, левые, печёночные протоки, они соединяются в общий печёночный жёлчный проток. Вот по нему из печени желчь отекает. Дальше есть пузырный проток, который выходит из жёлчного пузыря желчь. Вот она копится, вот сюда затекает и

544: Копится в жёлчном пузыре, когда нужно желчь по общему печёночному общему жёлчному протоку, так называемому холедоху, попадает в кишку, то есть вот этот общий жёлчный проток, он соединяется, образуется при слиянии.

545: Собственно, дуктус цистика, то есть протока жёлчного пузыря и и собственно общего печёночного протока, да, и образуется вот этот дуктус холедо, кус коммунис, общий жёлчный проток или холедо этот проток проходит

546: Через головку поджелудочной железы. Вот она, головка поджелудочной железы, вот проходит через головку и сливается с вирсунговом протоком, то есть протоком поджелудочной железы. Вместе они образуют ампулу, и вот эта ампула открывается.

547: Двенадцатиперстной кишке ампулой на фатеровом соске. Такое вот выпячивание тут фаторов, сосочек. И вот тут он открывается и желчь попадает в двенадцатиперстную кишку. Вот так это происходит. Так вот подпечёночная желтуха возникает, когда что-то вот на этом

548: Уровне или на этом блокируют протоки, то есть крупные внепечёночные, жёлчные протоки, когда блокируются подпечёночная желтуха, блок внепечёночных жёлчных протоков, крупных, уже не мелких, там, каких-то в печени, а крупных

549: И желчь не выходит такой внепечёночный холестаз. Какие причины? Жёлчно каменная болезнь самая частая причина, когда камень вот где-нибудь вот здесь вот камешек встанет, желчь оттекать в кишку не будет. Соответственно, билирубин пойдёт в кровь, рак.

550: Головки поджелудочной железы тоже. Я думаю, вы поняли, почему вот если опухоль здесь вырастет, она проток будет сдавливать. В крови будет расти преимущественно прямой билирубин кожи и слизистой красно жёлтый, с зеленоватым оттенком из за того, что желчь тоже

551: Попадает в кровь зуд обязательно будет жёлчные кислоты раздражают нервные окончания. У таких пациентов на коже. Морфологически мы видим расчёсы. Обычно моча будет цвета пива, потому что прямой билирубин её в Тёмный цвет окрасит кал будет бе.

552: Ещё говорят, ахоличный, как будто желчи лишён стеркобилина, потому что нет, в кишку ничего не попадает, и характерная патология подпечёночной желтухи это желтушный нефроз, когда слизистая лоханок в жёлтый цвет красится и кристаллы.

553: Билирубина кристаллизуются в канальцах почек, тем самым повреждая каналец, способствуя развитию острой почечной недостаточности. Вот вы видите здесь почку клубочек, вот канальцы и в канальцах вот такие вот депозиты из

554: Билирубина кристаллические, они забивают канальцы, такие канальцы работать не могут, наступает острая почечная недостаточность. А макроскопически вы увидите, что лоханка почек, слизистая, как и все слизистые, тоже пигментируется, прокрашивается особо.

555: Вид желтухи специальный, это ядерная желтуха, мы с ней встречаемся в детском возрасте. Поэтому видите мозг головной ребёнка здесь, значит, это накопление непрямого билирубина в базальных ядрах головного мозга. Вот вы здесь видите головной мозг. Я так это что? Это, это фронтальный

556: Распил. Да, и мы с вами видим, собственно, собственно, ядра, подкорковые головного мозга, да, думают, область таламуса. И мы видим, что она в жёлтый такой вот цвет прокрасилась. Да, почему именно непрямой билирубин

557: Мы говорили вот все время вас к этой схеме возвращаю, чтоб вы понимали её значение непрямой билирубин нерастворим в воде, а ткань головного мозга богата липидами, поэтому в головной мозг могут проникать липидные только соединения, которые в воде нерастворимы, и вот это.

558: Этот вот непрямой билирубин, собственно, проникает в головной мозг в большом количестве, и он хорошо проходит через гематоэнцефалический барьер и накапливается вот в этих ядрах, поэтому проникает вот через барьер что за что эти

559: Подкорковые ядра отвечают вы помните, что подкорковые ядра это экстрапирамидная нервная система, то есть отвечающая за сложные всякие автоматические двигательные акты. У таких детей развиваются, соответственно, экстрапирамидные расстройства, у них всякие там подёргивания неконтролируемые возникают.

560: Какие-то тики и так далее. И, конечно, наступает смерть. Значит, когда мы с такой желтухой у детей встречаемся наиболее часто, это синдром криглера, наяра 1 типа, это генетическая болезнь, синдром криглера, наяра. Вы все должны про него знать.

561: Это синдром, при котором ребёнок рождается с полным отсутствием фермента удф глюкуронил трансфераза, то есть вот этого вот фермента, который превращает непрямой билирубин в прямой дф глюкронис ераза у этих детей нет и поэтому непрямой билирубин.

562: У них, собственно, доминирует, да, и может вот вызывать, когда уровень становится, собственно, 340 микромоль литр этого билирубина он уже инфильтрирует вот эти подкорковые ядра Реже гора.

563: При физиологической желтухе мы встречаемся с ядерной желтухой. Обычно вообще это такая казуистика. Ну и вот у вас есть экзаменационный вопрос. Патанатомия желтух. Я вот просто вам показываю, что в этом вопросе надо точно назвать. Это такое обобщение. Я вам до этого детально все это рассказал.

564: Это такое обобщение, такой план ответа на вопрос. Сначала вы скажете, что такое вообще желтуха в этом вопросе, какие не бывают желтухи, а потом вы скажете, что при любой желтухе есть желтушная пигментация кожи и слизистых, но разного цвета. Есть кожные расчёсы. Если, например, это

565: Подпечёночная желтуха есть билирубиновые депозиты в жёлчных протоках печени, если это печёночная желтуха или подпечёночная желтушный нефроз при подпечёночной желтухе, когда почка прокрашивается и наступает острая почечная недостаточность ге.

566: Синдром селезёнки характерен для надпечёночной желтухи ядерная желтуха характерна для преобладания непрямого билирубина и изменение цвета каво мочи, которые мы уже обозначили таким образом, я завершаю лекцию в 2

567: В частях она была, да, по дистрофиям. Такая вот сложная тема. В учебнике у вас несколько больше разных дистрофий написано, чем мы рассмотрели, но мы какие-то, какие не успели, там немножко в курсе частной патанатомии, ещё с вами подразберемся. А есть учебники.

568: Такие дистрофии, которые вообще клинического значения никакого не имеют. И поэтому смысл их раз