0: Здравствуйте. Сегодняшняя лекция у нас в 2 частях. 1 часть будет посвящена эпителиальным опухолям. 2 часть будет посвящена опухолям кроветворной лимфоидной тканей. Начнём мы с вами с эпителиев. Значит, что мы понимаем под

1: Эпителиальными опухолями. Это группа опухолей, которые возникают при опухолевой трансформации клеток предшественниц эпителиальной ткани. То есть мы с вами в прошлый раз уже говорили, что в каждой ткани есть какие-то свои стволовые полустволовые клетки предшественницы.

2: И вот, как правило, именно в них возникают необходимые драйверные мутации, которые ведут к формированию опухолей. То есть эти мутации дают клеткам большую, большее селективное преимущество по сравнению с окружающими клетками, поэтому они начинают делиться и

3: Формирует опухолевый клон, который становится основой опухоли. Значит, эпителиальные опухоли имеют наибольшую встречаемость статистически. То есть они встречаются чаще всего, обычно это пациенты старше 50 лет, потому что как раз требуются годы для того,

4: Того, чтобы клетки предшественницы накопили те самые драйверные мутации, которые будут вести к опухолевому росту, появляются эти опухоли везде, где есть эпителий, а также могут появляться в необычных местах, где эпителия в норме нет.

5: Но произошла какая-то гетеротопия эпителия, то есть вы знаете, что вследствие различных эмбриональных нарушений может происходить перемещение нормальной ткани в необычное место, и вот есть ситуации, когда возникает гетеротопия эпителия, и вот из zona этой гетеротопии.

6: Нарастает опухоль. Эпителиальные опухоли обычно имеют органоидное строение. Напоминаю вам, что это значит. Это значит, что есть опухолевая паренхима, то есть клетки опухоли, непосредственно строящие определённые структуры, и вокруг есть строма.

7: Которая содержит сосуды, клетки, инфильтрата, воспалительного волокна соединительной ткани, которые вот, собственно, выполняют такую опорную каркасную функцию в опухоли. То есть вот для эпителиальных опухолей как раз вот характерно такое деление на строму паренхиму добро.

8: Качественные эпителиальные опухоли могут превращаться в злокачественные в процессе накопления новых мутаций. Это называется малигнизация, и она характерна для эпителиальных опухолей. Вообще, почему мы это здесь говорим? Потому что, например, вот когда мы будем мезонины,

9: Обсуждать для них малигнизация не характерна, а вот для эпителиальных характерна. Первые метастазы эпителиальных опухолей. Обычно мы находим в лимфоузлах, потому что 1 путь метастазирования у них, как правило, лимфогенный. Позже они могут

10: Начать метастазировать гематогенно, контактно другими путями. Но вот первые метастазы, обычно лимфогенные, ну и в сложных случаях, когда мы не можем понять, что перед нами эпителиальная опухоль или не эпителиальная, не можем, это достоверно определить могут

11: Меняться антитела к цито кератину, то есть иммуногистохимия. Напоминаю вам, что это морфологический метод, при котором на стекло, на гистологический препарат наносятся антитела к какому-то искомому белку антигену, и мы его определяем. Так вот, в эпителиях

12: Для эпителиев характерен белок, цитокератин это белок цитоскелета, эпителиальных клеток. Значит, эпителиальные опухоли сохраняют цитокератин. И вот антителами к цитокератин можно выявить наличие этого белка тоже. В прошлый раз мы с вами эту схему

13: Мы уже видели, как происходит морфогенез, карциномы. Я вам напоминаю, что карцинома или рак по другому. То есть злокачественная эпителиальная опухоль формируется в результате четырехстадийного процесса. Сначала идёт стадия предопухолевых изменений, она

14: В дисплазии эпителия низкой степени, то есть при дисплазии уже есть некоторые мутации, но пока клетки растут в пределах базальной мембраны эпителия, то есть никуда этот процесс не инвазирует стадия неинвазивного роста.

15: Канцер ситу это уже тяжёлая дисплазия, когда все клетки эпителиального Пласта заменены на опухолевые, но ещё все ещё базальная мембрана, цела стадия инвазивного роста, уже появляется новая какая-то драйверная мутация, которая определяет

16: Опухоли и опухолевый клон начинает разрушать базальную мембрану, прорастать в подлежащую соединительную ткань, а там находятся кровеносные лимфатические сосуды. Возникает инвазия в сосуды, что впоследствии определяет стадию метастазирования или

17: Реализации, когда во внутренних органах формируются вторичные очаги, которые называются метастазы. Вот мы с вами видим Канцер инситу, карциному инситу рак на месте. Вот голубая линия, это обозначена базальная мембрана. Вот мы видим, что опухолевые клетки растут

18: В пределах всего эпителиального Пласта мы видим в них полиморфизм. Вот это вот ядро гиперхромное, да, резко отличающееся от других ядер. Вот тоже типичное, явно крупное ядро. Мы видим, что через базальную мембрану клетки не прошли.

19: Сосудов в эпителии нет, поэтому инвазия здесь никакое метастазирование невозможно. То есть все сосуды здесь, в соединительной ткани и здесь, в соединительной ткани, мы видим, что инфильтрат из лимфоцитов это иммунная реакция на опухоль, собственно

20: Теперь уже новый материал мы повторили с вами то, что мы изучали в прошлый раз. Значит, если так, у нас лекция с вами студенческая, поэтому у нас нет цели рассматривать все эпителиальные опухоли, мы рассмотрим только наиболее частые, разные, значит,

21: Эпителиальные опухоли по клиническому течению условно можно подразделить на доброкачественные и злокачественные, доброкачественные. Значит, они не несут угрозы для жизни пациента. Злокачественные несут угрозу для жизни, потенциально смертельны, значит,

22: Когда вы даёте определение любой частной опухоли на экзамене, вы должны в определении сказать, это доброкачественная опухоль или злокачественная, и 2 часть определения, это дифференцировка. То есть, то есть на какую нормальную ткань эта опухоль похожа.

23: То есть по-русски, из какой из клетки предшественницы, какой нормальной ткани эта опухоль вообще растёт? Значит, доброкачественные опухоли это папиллома и аденома. Вот давайте разберёмся. Папиллома, значит, папиллома это доброкачественная опухоль с дифферен.

24: Многослойного, плоского или многослойного переходного эпителиев. То есть отсюда бывает плоскоклеточная папиллома и уротелиальная папиллома, то есть многослойный переходный эпителий, он же уротелий, он в мочевых путях находится, я вам напоминаю, да.

25: То есть ещё раз вот смотрите, 1 часть определения, мы говорим добро или зло, 2 часть определения, мы говорим, на какую нормальную ткань, на какой нормальный эпителий эта опухоль похожа. Аденома, доброкачественная опухоль железистой дифференци.

26: Значит, напоминает железистый эпителий, строит какие-то трубочки, железистые структуры, злокачественные опухоли эпителиального происхождения. Их называют раки или карциномы, да, то есть ещё раз вам напоминаю, что рак это не любая злокачественная опухоль, как там некоторые

27: Думаю, да не надо нам там на экзамене, пожалуйста, говорить про рак Костей. Рак мозга. Таких Раков не бывает. Значит, рак это злокачественная опухоль эпителиального происхождения, значит, плоскоклеточный рак. Уротелиальная карцинома это зло.

28: Качественные аналоги вот этих папиллом, да, то есть плоскоклеточный рак, злокачественная опухоль с плоскоклеточной дифференцировкой, то есть напоминает многослойный плоский эпителий, уротелиальная карцинома напоминает уротелий, то есть многослойный, плоский, многослойный переходный эпителий, значит,

29: Аденокарцинома это аналог аденомы злокачественной, это злокачественная опухоль с железистой дифференцировкой. И сюда же входят нейроэндокринные опухоли. Вообще, вы знаете, что у нас в организме есть нейроэндокринные клетки, они рассеяны в разных эпите.

30: И эти нейроэндокринные клетки имеют смешанное эмбриональное происхождение, они развиваются в основном из нервного гребня. Также в их развитии участвуют и и клетки.

31: Предшественницы эпителиев, поэтому нейроэндокринные клетки, они одновременно в себе содержат белки, характерные для для нервной ткани и одновременно в себе содержат белки, характерные для эпителия, в частности, цитокератин. Поэтому

32: Мы с вами эти опухоли для удобства разбираем именно в эпителиальных тканях. Значит, нейроэндокринные опухоли это злокачественные опухоли с нейроэндокринной дифференцировкой, то есть дифференцировкой этих клеток. Что это за клетки, как они там выглядят? Мы с вами все в ходе лекции сегодня ещё

33: Судим, значит, ну давайте теперь будем уже адресно разговаривать. Значит, по каждой опухоли вы должны что себе представлять. Вы должны знать, где эта опухоль растёт. То есть локализация, как она выглядит макроскопически и как она выглядит микроскопически.

34: И какие-то особенности её, значит, папиллома, значит, папиллома растёт везде, где есть многослойный плоский нергов, вающий эпителий и везде, где есть переходный эпителий, то есть уротелий. То есть это полость рта.

35: Вот здесь полости рта везде многослойный, плоский, неравеющей эпителий, глотка, пищевод, истинные голосовые связки, как часть гортани да а уротелий, то есть переходный эпителий, находится в почечных локана, мочеточнике, мочевом пузыре.

36: То есть везде вот в этих локализациях могут расти папилломы макроскопически. Это вот такая вот опухоль в виде, в виде горошины или зерна, она обычно шаровидной формы и поверхность напоминает цветную капусту, то есть

37: Смотрите, вся такая вот зернистая, да, вся зернистая такая поверхность, что это за зёрнышки? Вот каждое зёрнышко, это сосочек, сосочки, это такие вот выступы, выступы, опухоли в просвет, значит, отсюда называется

38: Папиллома от английского папеля, в смысле от латинского папеля. Что значит сосочек? Да, папиллома? Значит, гистологически вот так выглядит папиллома. Вот это мы с вами как раз видим, что она имеет сосочковую конфигурацию. Значит, мы видим, что у сосочка есть такой вот

39: Эпителий утолщённый. Вот это вот эпителий, он здесь больше имеет слоёв, чем в норме должен иметь. То есть такой многослойный эпителий с увеличенным количеством слоёв. А вот это внутри сосочка называется фиброваскулярных стержень. То есть это соединительная ткань с кровя.

40: Носными сосудами. Вот это вот оранжево красное, это кровеносные сосуды, которые питают эту опухоль, то есть она растёт вот на таком фиброваскулярной стержне ещё говорят на ножке и покрыта вот таким вот утолщённым эпителием. И вы v

41: Видите, что эта опухоль явно доброкачественная, потому что она высокодифференцированная, то есть клетки этого эпителия напоминают нормальный, многослойный плоский эпителий без всяких там клеточных атипизмом, да, то есть ничего здесь такого нет, значит,

42: Папилломы, видите, что они довольно деликатны, их легко травмировать, и они дают кровотечение. Поэтому в местах, где они могут подвергаться травматизации, говорят о злокачественной локализации. Папиллом. Например, в мочевом пузыре. Папилломы часто травмируются, дают кровотечении.

43: У пациента возникает гематурия, кровотечение, кровь в моче, да, на голосовых связках. Папилломы тоже травмируются часто, потому что голосовые связки постоянно работают в процессе голосообразования и тоже

44: Могут давать там кровотечение для некоторых локализаций доказана ассоциация папилломы с вирусом, папилломы, человека с впч инфекцией. Да, напоминаю, от которой у нас есть вакцинация. Значит, вот такая вот доброкачественная опухоль. Очень час

45: Часто вот там иногда по радио ещё где-то слышно рекламу, да, там говорят в нашей клинике, там с кожи удаляют папилломы. Это, конечно, неграмотно, потому что, по современным представлениям, если открыть классификацию опухолей кожи,

46: Классификацию воз, да, там папиллом никаких на коже вообще не описано. Значит, раньше, да, думали, что вот такие штучки на коже называются папилломы, потому что формально они им соответствовали макроскопически. То есть вот такая заочковал опять поверхность.

47: Да, как вот было до этого. Да и кожа покрыта тоже многослойным плоским эпителием, только ороговевающим. Но вот классификация новая нам не разрешает использовать термин папиллома. Оказалось, что-то, что раньше на коже принимал.

48: За папилломы. При дальнейшем изучении оказалось, что это либо вирусные бородавки. Вот как здесь показаны, которые вызываются впч это не опухоль, а вирусный процесс, либо фиброэпителиальные так называемые полипы, которые обычно

49: Травматизации кожи связаны. Либо вот такие вот часто у возрастных людей образования называются сиборейный кератоз, себорейный кератоз может расти в виде вот таких вот образований, напоминающих папиллому. Это уже такой доброкачественный

50: Опухолевый процесс. То есть это просто такая вот терминологическая ремарка. Вам что, на коже не стоит использовать термин папиллома, потому что его нет в современной классификации. Аденома другая доброкачественная опухоль, но уже с железистой дифференцировкой, то есть она уж

51: Не из покровных эпителиев, а из железистых, значит, растёт она везде вообще Аден по-гречески это железа, да, поэтому растёт, где растёт в крупных железах. Вот все железы, что вы вспомните, у человека везде может быть аденома, любая слюнная железа.

52: Щитовидная железа, гипофиз, там поджелудочная железа, то есть надпочечник, вот любая железа может в ней быть аденома. Также я вам напоминаю, что печень и почки тоже образованы железистым эпителием, поэтому аденомы могут быть и в печени, и в почках, например,

53: Также аденома может быть в стенке Полых органов, полые органы содержат железы. Это, это полые органы желудочно кишечного тракта, то есть бывают аденомы желудка, кишки жёлчных протоков, бывают аденомы в дыха.

54: Системе, то есть в бронхах, например, и мочеполовой тракт. То есть везде, где есть железы в подслизистой основе собственной пластинки, слизистой могут расти аденомы, значит, макроскопически, значит, макро

55: Скопически аденома может существовать в 3 вариантах, то есть может расти в 3 вариантах. 1 вариант роста это полип. 2 вариант роста. Это киста. Такую аденому называют цистоаденома. То есть киста это напоминаю вам.

56: Что это полая такая структура, образованная клетками опухолевого эпителия и заполненная жидкостью внутри. То есть киста, это такой пузырь, заполненный жидкостью, и эта жидкость образуется вот этими клетками опухолевого эпителия. И 3 вариант

57: Просто аденома это узел. Ну вот это тут опечатки, конечно, на слайде. То есть здесь вот эти цифры лишние, значит микроскопически мы видим, что аденома строит вот такие вот железистые структуры, напоминающие протоки и концевые отделы.

58: Желёз может строить вот такие вот сосочки, вот выпячивание в виде сосочка, да, когда выпячивается эпителий и подлежащая соединительная ткань. То есть вот эпителий выпячивается, вот под ним соединительная ткань, вот такие вот выпячивания сосочки называются

59: Ну и в аденоме могут начать копиться мутации, и она станет аденокарциномой, значит, ну давайте посмотрим примеры. Вот в кишке аденома растёт в виде полипов. Вот в виде полипов такой макропрепарат вы на кафедре видели, я уверен, у нас в банк.

60: Да, вот в виде полипов растёт аденома гистологически. Вот она аденома в кишке, вот так она выглядит. И посмотрите в аденомах желудочно кишечного тракта всегда есть дисплазия, то есть в них уже есть дисплазия здесь вот

61: Вот эти крипты светлые такие с бокаловидными клетками, а эти крипты такие вот тёмные, в них уже есть дисплазия, если ещё чуть чуть мутаций накопится здесь вот может rock вырасти поэтому, конечно, если у человека находят аденомы в желудочно кишечном тракте в процессе

62: Лоскопии. Их профилактически эти аденомы удаляют для того, чтобы они не малегнизировался, не стали аденокарциномами. Здесь вот яичник, похожий препарат вы на кафедре тоже видели, здесь растёт в виде кисты опухоль посмотрите.

63: Здесь киста многокамерная, многокамерная, значит, как вот пчелиные соты из множества камер состоит вот так вот, да, вот эта вот стенка кисты изнутри выстлана клетками эпителия, которые продуцируют слизь, то есть в данном случае муцинозная цист

64: Аденома, то есть заполнены кисты слизью. Гистологически мы видим вот они, эти кистозные расширенные пространства, выстланные светлым вот таким вот железистым эпителием, который эту слизь продуцирует. И 3 вариант роста аденомы это в виде

65: Узла. Вот, например, в печени аденома выросла в виде узла, и мы с вами здесь видим, что здесь есть. Хотя клетки здесь зрелые, все напоминают. Доброкачественные, обычные гепатоциты, зрелые, нормальные. Мы видим, что здесь нарушена балоч.

66: Структура печени, то есть в норме, гепатоциты растут в виде балок, да, здесь они растут хаотично, как хотят с построением вот таких вот каких-то Гладун участков. То есть вот это в виде узла, то есть ещё раз аденома.

67: Может быть, полипом, может быть, кистой, может быть узлом макроскопическим.

68: Мы переходим к злокачественным эпителиальным опухолям. Плоскоклеточный рак очень частая опухоль, значит, плоскоклеточная карцинома растёт везде, где есть многослойные плоские эпителии, то есть как у папилломы. То есть это пищевод.

69: Это полость рта, это глотка, это голосовые связки, это шейка матки. Вот как здесь показано, потому что наружная часть шейки матки покрыта многослойным плоским эпителием. Это влагалище также плоско

70: Клеточный рак встречается на коже, то есть может расти из эпидермиса и в точках плоскоклеточной метаплазии, то есть там, где в норме появился, там, где не должно быть многослойного плоского эпителия, но он в результате метаплазии там появился. Вот например, мы говорили, что у курильщиков

71: В бронхах может появляться многослойный плоский эпителий, называется плоскоклеточная метаплазия, и там могут вот в точках этой метаплазии начать вырастать плоскоклеточный рак, макроскопический плоскоклеточный рак растёт в виде узла. Вот мы видим с вами узел

72: У узла обычно нечёткие границы, потому что рост инфильтративный, поверхность вот такая вот, как правило, какая-то бугристая, сосочковая часто изъязвляется и кровоточит. Но вот здесь опухоль вот немножко красная, да, она вот изъязвила ь, то есть опухоль.

73: Является, кровоточит. То есть напоминаю вам, что для злокачественных опухолей характерны вторичные изменения, такие как кровоизлияния, некрозы, ослизнения, отложение солей, кальция это все придаёт поверхности разреза злокачественной опухо.

74: Пёстрый вид и вот здесь, собственно, в случае плоскоклеточного рака тоже все это может быть дальше микроскопически значит, когда вы имеете дело с какой-то опухолью, вы должны понять как какой

75: Узор строит эту опухоль. То есть вот у любой опухоли, там важно не только клетки смотреть, да, есть там в них клеточный атипизм или нет. Важно смотреть, что опухоль строит, какие она структуры строит. Это называется узор или паттерн. То есть у каждой опухоли есть свой

76: Паттерн роста, свой узор роста, характерный только для неё, ну, для группы этих опухолей. Так вот, плоскоклеточный рак очень характерный паттерн, он строит гнезда и tiji. Вот такие вот скопления клеток в виде таких вот округлых рук.

77: Тур называются гнезда опухолевые. Вот это опухолевые гнезда, чижие гнезда, значит, цитоплазма у клеток, как правило, вот такая вот оксифильная, стекловидная. Вот мы с вами видим, что вот ядро круглое, а вот вокруг него

78: Вот такая вот стекловидная матовая цитоплазма, потому что внутри клеток копится внутриклеточный керотин, который вот, собственно, придаёт такой вид цитоплазме. У клеток обычно чёткие границы видны даже между ними.

79: Межклеточные мостики это десмосомы, контакты, которые их соединяют. Ну и если плоскоклеточный рак высокодифференцированный, он ещё не накопил много мутаций, и он ещё способен делать то, что делает нормальный, многослойный, плоский эпителии.

80: То есть образовывать керотин, образовывать роговое вещество, то есть высокодифференцированные опухоли, они ещё сохраняют способность к ороговению. И вот вы видите здесь в центре гнёзд, вот такие неклеточные оксифильные накопления, белковые вот эти вот оксифильные накопления.

81: Это керотин или роговое вещество. Тоже самое, что вот на коже образуется, например, и вот такие гнезда с ороговением называются раковые жемчужины. То есть, если вас спрашивают, что такое раковая жемчужина, вы должны сказать, что это гнездо с ороговением, характерное именно

82: Для высоко дифференцированного плоскоклеточного рака низкодифференцированный плоскоклеточный рак. Эти гнезда те жемчужины образовывать не умеет. Вот давайте посмотрим здесь вот это вот гнезда кто-то называет их тяжами.

83: В принципе, примерно одно и то же. Ну, гнездо обычно более ровное, круглое, а тяж может быть там какой-нибудь неправильной вот такой вот формы. Да, и здесь, посмотрите, как хорошо видны признаки плоскоклеточного рака. Видно, что между клетками клетки чётко

84: Друг от друга отделены. И вот это вот белые вот эти линии между ними, это как раз вот эти межклеточные мостики, о которых мы говорили, в которых находятся контакты межклеточные, называемые десмосомами. То есть они здесь сохранены как в нормальном эпителии.

85: Plazma некоторых клеток. Вот такая вот ярко оксифильная матовая. Это значит копится внутриклеточный керотин. А вот здесь уже даже внеклеточный, с формированием раковых Жемчужин. Следующий вид рака, который мы с вами обсудим, это Базаль.

86: Клеточный рак, который раньше по старому назывался базалиома, значит, это очень частая опухоль. Все должны, конечно, студенты быть о ней информированы, потому что когда вы сядете даже просто участковыми терапевтами, педиатрами на приём или стоматологом, если

87: Вы будете, вы эту опухоль будете видеть у своих пациентов на коже, потому что это самая распространённая злокачественная опухоль кожи чаще вот этой опухоли на коже ничего злокачественного нет. Вы на экзамене делаете ошибку и говорите, что самая частая злокачественная опухоль.

88: Кожа это меланома, нет, меланома стоит вообще на 3 месте. На 1 месте стоит базально клеточный рак, на 2 плоскоклеточный рак кожи, на 3 месте меланома кожи, то есть меланома вообще на 3 месте. Значит, это опухоль базально.

89: Клеточный рак с Базолин дифференцировкой, то есть её клетки похожи на базальный слой эпидермиса, значит, базально клеточный рак поэтому называется, значит, растёт она медленно. И вот у неё есть интересная особенность, хотя она злокачественная, она

90: Обычно не метастазируют. То есть описаны, конечно, случаи метастазов у базально клеточного рака, но они очень редки, я бы сказал, казуистичны, поэтому обычно этот рак не метастазирует, но он сохраняет другое свойство злокачественных опухолей, в частности,

91: Способность к инфильтративному росту. Эта опухоль обладает потрясающей способностью к инвазии, она прорастает просто очень глубоко, поэтому раньше её называли даже разъедающая язва, то есть опухоль, которая просто разъедает ткани, если она на

92: Голове растёт, она может даже разъесть Кости черепа, прорасти в пазухи носа и так далее. То есть очень такая вот она, инфильтративная, значит, любимые её локализации крылья носа, носогубные складки, уголки глаз, виски. Почему эти зоны это все ультрафиолет зависит

93: Зоны с высоким уровнем кумулятивного солярного повреждения, то есть именно на эти зоны постоянно попадают солнечные лучи. Они вызывают мутации в стволовых клетках кожи, провоцируют развитие базально клеточного рака. Поэтому я и сказал

94: Что врач любой специальности, кто просто разговаривает с пациентом, может вообще столкнуться с этой опухолью, и он её должен узнать. Конечно, она имеет такой характерный вид. Растёт она обычно в виде бляшки жемчужного или такого розоватого цвета, как здесь.

95: Иногда её путают с меланомой, потому что она может содержать Меланин, пигментироваться. Это так называемый пигментированный вариант базально клеточного рака. И часто есть изъязвление в центре. Вот такая вот язвочка, характерная в центре очень для этого рака типич

96: Значит, гистологически вот мы видим нормальный эпидермис и вот здесь начинает расти уже этот рак. Мы видим с вами отличные от эпидермиса резко такие тёмные клетки, вот такие тёмные базофильные ядра, тесно лежащие. И очень характерно для

97: Ально клеточного рака, что у него вот это вот гнездо, то есть он растёт в виде гнёзд. Опять как плоскоклеточный, но по периферии гнезда характерен феномен частокола или заборчика чистокол или заборчик. Это когда опухолевые клетки имеют

98: Такие вытянутые столбчатые ядра, перпендикулярные базальной мембране. Ну нет, вообще базальной мембраны, перпендикулярные как бы вот этому гнезду. То есть вот они растут по периферии гнезда в виде заборчика. То есть здесь клетки лежат как хотят, в центре, а здесь

99: Они строго, упорядоченно, параллельно друг другу расположены. Вот это называется заборчик или палисад. Очень характерный признак базально клеточного рака, который вы в препаратах микро должны на кафедре у нас находить аденокарцинома.

100: Аденокарцинома, злокачественная опухоль с железистой дифференцировкой, локализация у неё такая же, как у аденомы, то есть она может расти в крупных железах, может расти в мелких железах, которые находятся в слизистых подслизистых оболочках.

101: Половых органов, может watch везде, где есть железы какие-то есть она может вырасти значит так же как аденома, она растёт либо в виде полипа, то есть экзофитного образования в просвет органа растущего, либо в виде кисты, либо в виде узла. Вот.

102: По поводу полипа хочу вам ещё сказать, очень частая ошибка. Вы откуда-то её все берете. И клиницисты многие так думают. К сожалению, почему-то все думают, что полип это что-то доброкачественное. Нет, полипы, полипы бывают доброкачественными опухолями.

103: Могут оказаться злокачественными опухолями, а могут оказаться вообще не опухолями, а, например, воспалительные полипы, которые мы в теме воспаления с вами уже изучали. Поэтому, когда вы слышите слово полип, вы должны понимать, что без гистологического исследования невозможно понять, что это вообще та

104: Какое за образование и какой потенциал оно несёт. Поэтому аденокарцинома может расти в виде полипов. То есть экзофитно, значит, гистологически для аденокарциномы характерно формирование железистых трубочек, напоминающих нормальные железы, да.

105: Формирование сосочков также будет внутриклеточная слизь. То есть внутри клеток можно найти слизь именно не внеклеточную, а внутриклеточную. Это значит, что клетка её синтезирует. Для этого можно окраски специальные на слизь применять, да, гистохимические, например.

106: Реакция, к примеру, и, конечно, должна быть клеточная атипия, потому что это злокачественная опухоль. Значит вот что мы с вами здесь видим, мы видим аденокарциному лёгкого, мы видим, что опухоль строит вот такие вот тубулярные какие-то структуры, а также строит

107: Сосочки вот этой вот такие вот пролиферации называются сосочки. Вот очень характерно для аденокарциномы, построение сосочков ядра разные. Здесь есть полиморфизм, конечно. То есть вот так она выглядит. Значит, напоминаю вам с прошлой лекции, что патолого

108: Натом по биопсии, по операционному материалу должен определить не только какая это опухоль, но ещё степень её дифференцировки, потому что от этого зависит биологическое поведение, высокодифференцированные опухоли, они имеют лучший прогноз, потому что в них меньше мутаций.

109: Они больше похожи на клетки нормальной ткани. Низкодифференцированные опухоли имеют плохой прогноз, обычно растут более агрессивно, в них мутаций больше, и они меньше напоминают нормальные ткани. Так вот, аденокарцинома бывает высокодифференцированная, она же грейда.

110: 1 или g1 бывает умеренно дифференцированная наше g2 или grey 2 и бывает низкодифференцированная g3 значит, как мы определяем степень дифференцировки, мы смотрим на то, сколько на процент железистых структур, то есть есть.

111: Если вот взять всю опухоль за 100% и смотрим, сколько процентов опухоли составляют железистые вот такие вот железистые тубулярные структуры, значит, если они составляют более 95%, то это высокодифференцированная опухоль 95.

112: 50% умеренно дифференцированная, меньше 50% это низкодифференцированный рак, низкодифференцированная аденокарцинома. То есть вот так, значит, другой достоверный признак аденокарциномы характерный, это криброзные структуры, значит,

113: Криброзные структуры. Что такое криброзный от с латыни, это переводится как сито, решето, сито. То есть представляете себе сито, через которое или дуршлаг, через который вот воду сливают, да, там с лапшой, например, в нём дырочки такие есть. И вот мы с вами видим

114: Структуру железистую, которая образована вот такими дырочками множественными, как в дуршлаке, да, вот это вот железы, опухоли, опухолевые трубочки, расположенные тесно друг другу. Видите, между ними стромы, вот эта вот строма

115: Вот тут вот, а здесь никакой стромы между железами нет. То есть они расположены тесно друг другу, спинка к спинке. Вот, и как будто они все в 1 железе. То есть вот эпителий, железы снаружи идёт. И вот внутри этой железы новые трубочки, да, то есть это вот ребро.

116: Структуры. Это считается такой хороший, достоверный признак аденокарциномы в норме эти структуры не отмечаются. Вот давайте посмотрим, вот в желудке аденокарцинома растёт в виде полипа, растёт экзофитно гистологичес

117: Мы видим, что вот такие криброзные участки, мы видим, что очень тесно друг к другу прилежат железистые структуры спинка к спинке между ними нет никаких волокон соединительной ткани, сплошные опухолевые клетки с опухолевым.

118: Атипизмом. Ну это аденокарцинома здесь высокодифференцированная, потому что она здесь вся в пределах изображения, вся формирует популярные структуры, и нам остались с вами опухоли с нейроэндокринной дифференцировкой. Значит, они

119: Конечно, по определению все злокачественные. Хочу вам напомнить, что такое нейроэндокринные клетки. Значит, нейроэндокринные клетки раньше по старому назывались апуд клетки, и до сих пор можно в некоторых учебниках увидеть, что они называются апуд клетки, а опухоли из них называются апудомы.

120: Это, конечно, очень устарелая такая концепция семидесятых годов 20 века. Мы от неё уже давно ушли. Значит, эти нейроэндокринные клетки, они находятся в эпителии желудочно кишечного тракта, единичные и в бронхах, ну, есть, и в других локализа.

121: Ну вот в этих локализациях, в бронхах и жкт их больше всего. И поэтому нейроэндокринные опухоли чаще всего растут в бронхах, то есть в Лёгких и в желудочно кишечном тракте. Значит, по автору эти клетки называются клетки кульчицкого в честь учёного николая кульчи.

122: Который их описал. Они так во всем мире называются. Это вот их синоним клетки кульчицкого или нейроэндокринные клетки. Значит, все нейроэндокринные опухоли. Ещё раз, почему мы их разбираем в эпителиях с вами? Потому что они, хотя они

123: Имеют больше нейрональное развитие, чем эпителиальное. Они имеют в своём цитоскелете белок цитокератина. Он не так хорошо у них выражен, как в клетках чистого эпителия, но тем не менее в них есть цитокератин, поэтому мы их рассматриваем как опухоли эпителия.

124: В данном случае, значит, опухоли нейроэндокринные делятся на высоко и низкодифференцированные, высокодифференцированные называются нео нео переводится с английского как нейроэндокринная опухоль, то есть так и называются. Либо есть ещё

125: Ещё более такой старый термин, но он все ещё применим. Называется карциноид, то есть карциноид. И нео это одно и то же. Это высокодифференцированная нейроэндокринная опухоль, имеющая, похожая на нормальные нейроэндокринные клетки, имеющая такой довольно хороший прогноз.

126: Но все равно злокачественные, низкодифференцированные нейроэндокринные опухоли называются карциномы нейроэндокринные или нек нейроэндокрин карцинома. Да, значит, такие карциномы бывают 2 типов, в зависимости от размера клеток они бывают мелкоклеточные.

127: Клеточный, то есть мелкоклеточный рак, крупноклеточный рак. Когда вы слышите, что кто-то говорит, вот там у пациента мелкоклеточный рак. Речь идёт о низкодифференцированной нейроэндокринной карциноме. Должны понимать, значит, эти опухоли способны часть из них спосо.

128: Способны выделять гормоны, оказывать общее влияние на организм, в частности, серотонин, норадреналин и другие. То есть вы знаете, что нейроэндокринные клетки вообще выделяют вот эти вот аминокислотные гормоны, такие как серотонин, норадреналин, бомбезин, другие

129: Факторы. И вот, собственно, опухоли тоже этой способностью в целом обладают. Значит, как узнать карциноид или высокодифференцированную нейроэндокринную опухоль. Значит обычно она растёт с формированием вот таких вот штучек

130: Которые называются розетки, вот эти вот скопления клеток называются розетки, розетка. Это вообще такой церковный витраж. Видели вот эти витражи в церкви, особенно в католических церквях. Такие круглые, да, витражи, вот они напоминают эти витражи.

131: Значит, это вот розетки, розетки у них обычно нету. Либо слабо выраженный просвет в центре. То есть вот это вот в центре такой вот какой-то невыраженный просвет никак в нормальной железе. Вот такие вот розетки круглые.

132: Скопления значит, хотя опухоль злокачественная, но для неё характерны мономорфные ядра, ядра круглые, мономорфные. Вы видите, что здесь полиморфизма практически нет. То есть ядра плюс минус все одинаковые, как правило, без заметных ядр.

133: И очень характерен для них хроматин соль с перцем. То есть, когда очень много тёмного гетерохроматина, как перца и много светлого эухроматина, как соли. И вот мы здесь такие ядра с вами видим. Вот посмотрите, ядра пёстрые, как будто в них соль и перец, нассы.

134: Есть у них такие вот тёмные участки, а есть светлые участки. Вот тоже ядро. Мы видим в нём тёмные участки, светлые участки, хроматин, соль с перцем. Значит, далее идём на низкодифференцированные.

135: Недифференцированные раки, значит, они же g3 раки. Значит, что их вообще всех объединяет, все низкодифференцированные карциномы. Значит, у них резко выражен клеточный атипизм, потому что в них очень много мутаций, они не похожи на норм.

136: Нормальные ткани. То есть иногда даже глядя на такие опухоли, вообще не понимаете, это эпителий или не эпителия, она из эпителия выросла или нет, значит, раз они так много мутаций содержат, у них обычно очень быстрый рост и ранние метастазы. То есть эти опухоли это те опухоли.

137: Которые надо как можно быстрее у пациента выявить, но хорошее заключается в том, что они отлично отвечают на химио лучевую терапию, если её вовремя начать, потому что напоминаю вам, что химия, лучевая терапия действует только на делящиеся клетки, поэтому

138: Здесь этот принцип срабатывает вот именно на эти делящиеся клетки. Терапия действует и опухоль погибает. Очень характерно для этих опухолей развитие паранеопластических синдромов, потому что они часто гормон, активны, могут всякие биологически активные вещества, гормон

139: В кровь выделять. Ну и недифференцированный рак. То есть, когда мы вообще не понимаем, рак это или не рак, диагноз только иммуногистохимический ставится на основании обнаружения цитокератина. Значит, как мы, глядя в микроскоп, понимаем, что перед нами низкодифференцированная

140: Карцинома, значит, во первых, низкодифференцированные раки любят солидный рост. Не случайно здесь вам ударение выделяют, то есть не солидный, как вы любите на экзамене говорить, а солидный солидный рост это рост Пластом. То есть, когда опухоль просто вот

141: Клетки идут, идут, идут Пластом. И ничего они ни трубочек никаких, ни сосочков, ничего не строят. Просто вот растут и все Пластом. Вот это солидный называется рост. Бывают, встречаются перстневидные клетки. Такой рак даже называется персни идно клеточный, когда

142: Опухолевые клетки их таких вот перстневидных много в Ракке. Значит, почему называется перстневидноклеточный, потому что в клетках копится слизь муцины. Эти муцины оттесняют ядро на периферию с формированием. Вот

143: В общем то, формированием. Давайте посмотрим. Так, так, вот здесь формированием вот таких вот клеток. Посмотрите, вот клетка заполнена муцином, ядро у неё на периферии лежит, ядро лежит у неё на периферии.

144: Да, оттесняется слизью на периферию. Очень характерен для желудка такой вид рака. Перстневидно клеточный рак желудка, да, значит, дальше давайте сразу про солидный рост поговорим. Вот то, что мы обсуждали. Солидный рост, рост.

145: Опухоли Пластом. То есть мы видим опухолевые клетки, вот они и вы видите, они здесь ничего не строят, они просто вот растут и растут, и все, вот, вот это вот все опухолевые клетки. Никаких ни трубочек, ни розеток, ни сосочков, ничего. Вон какие тут лавандовые ядрышки страшные.

146: В ядрах, да, вот так вот она растёт сплошным, сплошной у неё рост. Вот, пожалуйста, вам недифференцированная карцинома. Здесь вообще невозможно сказать, что это рак. Мы просто видим кучу каких-то опухолевых клеток. Вот у них митозы, значит, вот они

147: Лежат Пластом все. Вот эта опухоль может оказаться чем угодно. Она может оказаться какой-нибудь эпителиоидной саркомой, может оказаться меланомой, может оказаться лимфомой, может оказаться раком. То, чтобы понять, что это точно рак, что это эпителиальная опухоль. Надо сделать иммуногистохимию и здесь

148: Сделали иммуногистохимию на цитокератин и покрасили срез антителами к цитокератин везде, где в коричневый цвет мембраны прокрасились. Вот это все в коричневый цвет прокрасилось. Значит все эти клетки содержат цитокератины. Значит эта опухоль все-таки эпителиальная. То есть это именно

149: Карцинома, только она недифференцированная и последний вариант признак низкодифференцированного рака это вот мелкоклеточный рак, как вариант нейроэндокринной карциномы мы уже обсуждали, почему называется мелкоклеточный, потому что клетки там

150: Очень мелкие. Обычно очень быстро эта опухоль делится, в ней много митозов и нет ядрышек, она их не успевает сформировать. И вот мы с вами видим мелкоклеточный рак. Это вариант нейроэндокринного рака g3. Мы видим митозы, мы видим

151: Вот такие вот мелкие достаточно клетки без ядрышек, они не успевают их построить, как правило. Итак, 2 часть лекции посвящена опухолям кроветворной лимфоидной ткани, также известной по старому, как гемобластозы.

152: Тема, скажем так мягко, очень непростая. Значит, вы, наверное, знаете, что этим занимаются врачи отдельных специальностей, врачи гематологии, онкогематологии и отдельно есть, конечно, патоморфологии.

153: Анатомы, кто специализируются на диагностике гемато гематологических разных опухолей. То есть это такая отдельная специализация, которой нужно учиться отдельно. Значит, прежде всего хотелось бы сказать, что

154: Принципиально все онкологические заболевания, все опухоли можно подразделить на солидные и кроветворные. Значит, что такое солидные опухоли? Они вам уже знакомы? Мы вот все опухоли, о которых до этого говорили, они все были солидные, значит,

155: Это образования с довольно плотной структурой, их можно пропальпировать, их видно макроскопически, их видно на узи мрт кт рентгене, то есть на различных методах визуализации, и большинство опухолей являются солидными. Это всевозможные раки.

156: Саркомы, меланомы, всякие там аденомы вот все, что мы сегодня и в прошлый раз с вами обсуждали солидные опухоли, злокачественные, способные к метастазированию, мы знаем. То есть когда опухолевые клетки переносятся в другое место,

157: И там развивается новый вторичный очаг. Значит, в каком-то новом месте, значит, солидные опухоли, при них, как правило, доминируют местные симптомы, то есть они сдавливают какие-то структуры, разрушают сосуды, это все нам

158: Известно и для солидных опухолей возможно хирургическое лечение, то есть их можно полностью человеку удалить. Перед этим можно назначать химиотерапию можно не назначать, можно после удаления назначить химио лучевую терапию, если это необходимо. В общем, здесь

159: Хирургия является хорошим методом лечения в сочетании, особенно с химией и лучевой терапией. Ситуация меняется при тех опухолях, которые мы сейчас будем обсуждать. Кроветворные опухоли. Они очень необычные, значит,

160: Как правило, они не образуют никакого плотного узла. То есть, вот говоря слово опухоль, мы привыкли, что мы вот какой-то узелок, какой-то шарик в тканях, да, хотим увидеть что-то вот потрогать кроветворные опухоли, часто такие неосязаемые, достаточно

161: Хотя не всегда, значит, они поражают костный мозг. Раз они поражают костный мозг, они могут из костного мозга распространяться в периферическую кровь и в иммунные органы, то есть кроветворные опухоли могут циркулировать. То есть они могут нахо.

162: Находится в крови. Могут находиться в лимфоузлах, в селезёнке, в костном мозге. То есть во многих, многих органах. Значит, к кроветворным опухолям мы относим лейкозы, лимфомы. Мы об этом дальше поговорим. Для кроветворных опухолей не применим термин метастазы.

163: Нельзя говорить, например, метастаз лимфомы, метастаз лейкоза. Этот термин здесь неприменим, потому что если вот разобрать, что вообще слово метастаз означает, значит, мета это переводится иное. Стазис устанавливают. То есть метастаз это когда

164: Что-то иное устанавливается в новом месте, но кроветворные клетки не являются для организма чем-то иным. Это клетки, которые в норме есть во всех тканях. Поэтому здесь вот этот термин метастаз просто не применяется. Здесь используют термин генера.

165: Лизация или диссеминация. То есть, когда говорят, вот генерализация лейкоза, это значит, он захватил несколько органов или генерализация лимфомы, это значит, она захватила несколько органов. Аналогично использую термин дессиминации. А если в органе

166: И какое-то скопление клеток, лейкоза или лимфомы обнаруживается. Это называется опухолевый инфильтрат, лейкозный инфильтрат, например. То есть говорят, например, в печени обнаружены лейкозные инфильтраты, это инфильтраты из лейкозных клеток, не метастазы, а инфильтраты. То есть вот это вот

167: Разницу терминологии я хочу, чтобы вы уловили и говорили грамотно значит, для кроветворных опухолей характерна доминация общих симптомов, то есть из за того, что эти опухоли способны продуцировать цитокины, возникают симптомы, общие какие-то слабость утомляя.

168: Лихорадка, ночная потливость. Вот такие вот симптомы. Кроветворные опухоли не лечат хирургические. То есть опухоль настолько обширна, настолько она на даже кровь захватывает, что вы там вырезать то хирургические собираетесь, то есть кроветворные.

169: Опухоли лечат хирургические, только если они дают какие-то серьёзные осложнения, например, вот лимфома желудка может, например, начать изъязвляться в желудке, что тогда делают? Ну тогда удаляют часть желудка, чтобы не было кровотечения вот с этой изъязвлённой опухолью. Ну, не надо ожидать, что если

170: Удалите эти клетки, у человека все пройдёт здесь так не работает. К сожалению, у нас до сих пор есть хирурги, которые этого не понимают, калечат пациентов, зачем-то им там удаляют части органов. При лимфомах этого делать не нужно, потому что опухоль уже распространилась, как правило,

171: Она есть в системном кровотоке, есть в лимфоузлах, в других ещё где-то и удаление ничего не решит. Поэтому здесь терапией выбора является химиотерапия и лучевая терапия в случае этих кроветворных опухолей. Вот мы с вами отличия обсудили, чтобы го

172: Говорить о кроветворных опухолях. Нужно, конечно, нам с вами вспомнить нормальное кроветворение, хотя бы вот очень примитивном виде вы на гистологии его изучали. Тема это такая сложная. Обычно на гистологии студенты, как правило, приходят вообще после гистологии.

173: И не знают, как там, какие клетки созревают. Ну, давайте все-таки попробуем. Значит, я с самого начала, по простому вам постараюсь это объяснить, чтоб вы это поняли. Значит, у ребёнка и у взрослого человека кроветворение начинается в костном мозге.

174: Костный мозг это особый гемопоэтический орган, орган иммунной системы, который располагается в костях. Значит, там есть клетка, с которой все начинается. Гемопоэтическая стволовая клетка крови, значение которой был

175: Собственно, описано нашим русским соотечественником гистологом максимовым, значит, гемопоэтическая стволовая клетка крови, значит, из неё образовываться будут дальше все абсолютно клетки крови. Вот из неё 1, значит, эта клетка

176: Может превращаться в миелоидную стволовую клетку, а может превращаться в лимфоидную стволовую клетку. И, соответственно, есть 2 направления кроветворения, есть кроветворение миелоидное, есть кроветворение лимфоидное, значит,

177: Миелоидное кроветворение. В результате этого кроветворения образуются следующие клетки. Эритроциты, тромбоциты, гранулоциты, к которым относятся нейтрофилы, базофилы, эзинофилы и моноциты, которые

178: Будут в тканях дальше превращаться в макрофаги. И вот это миелоидное кроветворение все полностью происходит в костном мозге у человека после рождения, вот до рождения оно там ещё в каких-то органах может протекать, например, в печени после рождения все вот эти клетки формируются в

179: Мозге и выходят из костного мозга в зрелом своём состоянии и циркулирует в крови. Каждая из этих клеток имеет несколько стадий созревания. Ну, там есть разные представления об этом, но в целом считается, что 6 стадий созревания, то есть от вот этой клетки, г

180: До эритроцита надо через 6 промежуточных как бы, стадий пройти, чтоб вы понимали вот это миелоидное кроветворение. Лимфоидное кроветворение более сложное. Это процесс, в результате которого образуются лимфоциты, лимфоциты, бывают т лимфоциты б,

181: И nk клетки натуральные киллеры, они здесь не случайно нарисованы одинаково художником, потому что они в микроскоп выглядят одинаково вы не отличите т лимфоцит от б лимфоцита, от nk клетки они отличаются молекулярно по молекулярным.

182: Маркером по белкам на их мембранах отличаются, то есть их можно только уже другими методами, не гистологическими, отличить друг от друга, значит, лимфоциты созревают несколько этапов. 1 этап костномозговой, то есть все эти клетки начинают созревать в кос.

183: Мозге. Дальше предшественники т лимфоцитов, предшественники т лимфоцитов идут в тимус. Тимус это орган, в котором эти т лимфоциты дозревают до конца, то есть они, незрелые, вышли из костного мозга.

184: Пришли в тимус, там дозрели, поэтому они называются т лимфоциты от слова тимус. Вообще б лимфоциты проходят все своё созревание в костном мозге, и зрелые выходят из костного мозга, то есть т лимфоциты выходят из костного мозга незрелые.

185: Идут в тимус б. Лимфоциты из костного мозга, выходят в зрелом состоянии дальше и т. И б. То есть оба типа этих клеток поступают в вторичные иммунные органы. Это лимфоузлы, селезёнка и система мальт, связанная со слизистыми

186: Оболочками. Ну, например, в миндалины, в аппендикс, да, там происходит антигензависимая дифференцировка, то есть эти клетки, т и б. Они, хотя зрелые, но они называются наивные, зрелые, наивные, б, лимфоциты, зрелые, наивные, т, лимфоциты. Почему наивные

187: Они ещё никогда не познакомились, не контактировали с антигеном. Здесь они знакомятся с антигеном, контактируют с ним и начинают трансформироваться в клетки, которые вот специфичны.

188: Бороться с этим конкретным антигеном, то есть они приобретают такую молекулярную специфичность, которая им позволяет бороться с конкретным каким-то антигеном, который в организм попал. Это может быть какая-то инфекция, например, да, вот так этот процесс происходит. То есть очень сложно.

189: Видите, лимфоидное кроветворение протекает, начинается в костном мозге, а заканчивается вообще там во вторичных иммунных органах. Дальше я вам уже сказал, что каждая клетка крови в костном мозге проходит несколько этапов созревания. Вот здесь коротко показано. Вот это 1

190: Tap гемопоэтическая стволовая клетка. Вот это 2 этап. Образуются миелоидные клетки и лимфоидные. Дальше идут ещё этапы. И в конце Концов, тут вот очень схематично показано не все этапы здесь показаны, что я хочу, на что обратить ваше

191: Внимание, то есть у каждой клетки около 6 стадий созревания в костном мозге. И вот 4 стадия называется бластные клетки, бластные клетки. Видите, везде здесь вот бласт, бласт, бласт, есть мегакариоблас про, про эритробласт, миобласт.

192: Монобласт, лимфобласт. То есть вот что такое бласты? Бласты это клетки, созревающие клетки в костном мозге. 1 из этапов созревания в норме. Эти бласты в крови, их быть не должно. В норме все бласты сидят в костном мозге.

193: Их там определённый процент небольшой и из них образуются в дальнейшем другие зрелые уже клетки крови, да, то есть бласты в норме сидят там в костном мозге. Это нам с вами сейчас очень важно будет понимать, когда мы будем обсуждать с вами лейкозы. Ну вот.

194: Теперь, когда мы норму с вами обсудили, давайте уже обсуждать, собственно, опухоли. Значит, опухоли, которые мы сейчас будем обсуждать по современному, называются гемато лимфоидные опухоли, гемато лимфоидные опухоли. Раньше назывались гемобластозы, значит, эта группа клона.

195: Новообразований, где родоначальником опухолевого клона являются клетки трансформированные костного мозга или лимфоидной ткани. То есть, грубо говоря, вот эти опухоли, гемобластозы возникают из вот этих

196: Клеток из клеток, которые являются предшественниками гемопоэтической Стволовой клетки. Вот это гск. Мутация может либо в ней возникать, либо в каких-то клетках уже после неё, да, и тогда возникают вот эти опухоли, они могут начинаться

197: С костного мозга могут начинаться просто с лимфоидной ткани вне костного мозга, например, с лимфоузлов могут вообще начинаться даже, например, с Костей или с кожи, где вообще лимфоидные ткани в норме в большом количеств.

198: Нет, значит, все гемобластозы, по определению злокачественные, никаких доброкачественных гемобластозов не бывает. Значит, считаются, они, считаются самыми частыми злокачественными опухолями детей, то есть у детей чаще всего.

199: Встречаются как раз гемопласт зы, и если солидные опухоли лечит врач онколог, то гемато лимфоидные опухоли лечит врач гематолог, ещё говорят, онкогематолог, то есть это даже отдельный врач отдельной специальности ими занимается, то есть обычно

200: Онкологии не занимаются лимфомами, лейкозами. Вы должны это понимать уже сейчас. Значит, дальше существует топографическая классификация гемобластозов, которая носит исторический характер. Значит вот эта классифика

201: Сегодня по современному, мы гемобластозы не делим уже как бы так, не принципиально нам их делить на лейкозы и лимфомы, но эта классификация сохраняется из педагогических соображений, потому что студентам, кто только начинает все это изучать, им надо

202: Какой-то фундамент в голове сформировать какую-то базу, на которую можно будет потом опереться. И поэтому мы вам эту классификацию даём значит хотя в современной гематологии уже не принципиально делить на лейкозы лимфомы, значит лейкоз, он же лейкемия. Что это такое?

203: Это злокачественная, первично системная гемато лимфоидная опухоль, первично поражающая костный мозг. Значит, что вот тут важно. Значит, важно, что лейкоз это первично системная опухоль, что значит первично системная. Это значит, что

204: Лейкоз, захватывая костный мозг. Часто он даже начинается с костного мозга, хотя не всегда захватывая костный мозг, клетки начинают прорываться в системный кровоток и определяться в крови. Вот вы видите, что дабл ю

205: Bbc повышен, что такое double you bbc это международное сокращение лейкоцитов вайт блад, селс, да, лейкоциты, то есть лейкоциты в крови возникают, лейкемия, да, то есть вот эти клетки белые в крови повышены. То есть опухоль

206: Всегда сразу быстро вовлекает костный мозг, обычно она даже с него начинается, и клетки эти в крови повышаются таким образом, лимфома. Это первично локальная опухоль лимфоидной ткани, то есть

207: Она начинается не в костном мозге лимфома, но она может потом захватить костный мозг, пока она не захватит костный мозг. Лейкоциты в крови будут нормальные. То есть чтоб лейкоциты в крови повысились вообще вот как здесь опухоль должна вовлекать костный мозг. Здесь она не вовлекает.

208: То есть лейкоциты в крови нормальные, но бывает ситуация лейкемизации, лейкемизация это когда опухоль вторично захватывает костный мозг, и тогда в крови возникают тоже лейкоцитоз, лейкемия, значит, ещё раз лейкоз первич.

209: Системное заболевание, то есть сразу сразу стартует с захватом костного мозга, лимфома стартует не с захвата костного мозга. Она начинается с лимфоузлов, либо экстранодальной, то есть в каких-то тканях мягких, да?

210: Например, или в селезёнке, либо в системе мальт, и потом может захватывать костный мозг, а может и не захватывать. Значит, вот эта классификация, по сути, отражает тканевое распределение каждого заболевания. То есть лейкоз, по сути, это

211: Костномозговой процесс лимфома это, по сути, сначала на первых этапах не костномозговой процесс. И поскольку, поскольку лимфомы могут захватывать костный мозг ликинии, оваться на самом

212: Деле не так важно лейкозы и лимфомы друг от друга вообще отделять. Значит, я вам приведу, собственно, сейчас пример. Ну давайте вот попробуем тут порисовать.

213: Значит, есть опухоль, которая называется хлл хвл. Это хронический лимфолейкоз, хронический лимфолейкоз. Значит, хронический лимфолейкоз. Значит, что процесс первично стартовал с костного мозга и

214: Опухолевые клетки повышены, а есть другая опухоль, которая называется лимфома из малых лимфоцитов, лимфома из малых лимфоцитов. То есть она, по сути, костный мозг не захватывает. И раньше думали, что это 2 разные

215: Опухоли у людей, но когда появилась генетика, исследовали клетки хлл и исследовали клетки лимфомы из малых лимфоцитов. Оказалось, что по генетическим характеристикам эти клетки идентичны, то есть они одинаковы, и оказалось, что это на самом деле 1 за

216: Заболевание, поэтому сегодня пишут вот так вот через дробь хлл дробь лимфома из малых лимфоцитов. То есть неважно задействован костный мозг не задействован. Это 1 и та же опухоль по современным представлениям.

217: Потому что клетки имеют одинаковые генетические характеристики. Поэтому вот эта классификация, как я сказал, она такой имеет, скорее такой, имеет, скорее студенческий, студенческий смысл, чтобы вы просто это

218: Все понимали, как это все происходит, а не, а не такой практический смысл. Да, значит, дальше поговорим. Значит так. Сейчас мы

219: Обратно вернёмся. Ага. Значит, современная классификация гемобластозов. Я вам уже говорил на прошлой лекции, что все опухоли современной классификации, результаты консенсусов отражены в так называемых Голубых книгах воз.

220: Голубого цвета. И вот по гемобластозам, по гемато лимфоидным опухолям, книга в 2 частях вообще, что говорит о том, как много там информации содержится. Это последнее 5 издание 24 года, значит,

221: Сегодня опухоли гемато лимфоидные подразделяются на опухоли лимфоцитарного происхождения это значит, что они формируются из лимфоидной ткани. Сюда относятся не хочкинс ие лимфомы и лимфои.

222: Козы, болезнь ходжкина, миеломная болезнь. Мы с вами обо всех этих болезнях сегодня поговорим. Опухоли миелоцитарного происхождения. Значит, они происходят из миелоидного ростка кроветворения. То есть мы с вами вот говори,

223: Что есть такой миелоидный листок, я вам напоминаю, вот он, вот это миелоидное кроветворение, то есть вот эти вот все клеточки, да, и, собственно, и, собственно, сюда относятся миелолейкозы, миелодиспластические синдромы.

224: Цитоз, Мило, пролиферативные заболевания. Пока вам эти слова, наверное, ни о чем особо не говорят. Но не пугайтесь, мы сейчас обсудим и 3, это опухоли макрофагального происхождения, это различные гистиоцитозы дендрита, клеточные опухоли, то есть из дендритных клеток, значит,

225: Сначала поговорим по поводу лейкозов. Что вам надо понимать ещё раз. Лейкоз это первично системное опухолевое заболевание, которое стартует с захвата костного мозга и дальше распространяется в периферическую

226: Эти опухолевые клетки из костного мозга. Значит, лейкозы бывают острые. Бывают хронические острые лейкозы это лейкозы, у которых опухолевый клон представлен властными клетками, неспособными к созреванию. Мы с вами говорили, что

227: Клетки опухолевые созревают в процессе из гемопоэтической Стволовой доходят до стадии бластов, а дальше развиваются уже в зрелые клетки. Так вот, в случае острого лейкоза весь процесс застревает на уровне бластов и не развивается дальше. То есть вот

228: Например, острый миелобластный лейкоз, значит, застряла на стадии миелобласта, и дальше развитие этого процесса не идёт, страдают острыми лейкозами, как правило, молодые, хотя есть 1 исключение мы о нём поговорим начало острое и без ле.

229: Пациенты умирают быстро, за несколько месяцев хронические лейкозы, они текут длительно, ими страдают обычно взрослые пожилые люди, постепенное начало, и почему так длительно все страдают, значит, здесь

230: Опухолевый клон представлен уже не бластами, а промежуточными и зрелыми потомками гемопоэтической Стволовой клетки. То есть клон способен к дозреванию, то есть формируются клетки, похожие на нормальные клетки крови, но все равно они функционально неполноценны, и

231: Этот процесс развивается очень, очень медленно. Значит, вот сразу давайте поговорим про миелоидные лимфоидные опухоли. Значит, начнём с миелоидных. Мы с вами опухолей, значит, миелоидные опухоли. Ещё раз это миелоидный Росток кроветворения.

232: И здесь возможны опухоли на разных этапах. Значит, напоминаем, что все миелоидные опухоли, все миелоциты развиваются из милолт в, то есть сначала в костном мозге есть миелобласты, из них потом будут дальше формироваться эритроциты.

233: Гранулоциты, тромбоциты, тучные клетки. Значит, если мутация происходит на этапе миелобластов и не даёт милолт дальше развиваться. То есть, если миелобласт не дозревает, тогда это

234: Будет острый лейкоз. Мы с вами сказали, что острые лейкозы, у них клон всегда бластный. Такой лейкоз, будет называться острый, Мило бластный лейкоз или омл. То есть произошла ошибка на уровне костномозгового этапа, а именно на уровне бластных клеток.

235: И все больше, и вся опухоль состоит, по сути из этих опухолевых миелобластов. Если же если же удалось проскочить стадию бластов клеткам, то развиваются уже зрелые опухоли, более зрелые, точнее, да.

236: Всякие хронические варианты. Значит, если поражаются, нарушается созревание эритроцитов, то есть не формируются полноценные зрелые эритроциты, развивается так называемая истинная полицитемия, истинная полицитемия или

237: На латыни полицитемия. Вера, да, истинная, да, она же болезнь вакеза. Значит, это болезнь, при которой у человека формируются аномальные, нормальные, с нарушенным созреванием эритроциты. То есть они похожи на нормальные эритроциты, но их очень очен.

238: Очень много, и они наводняют всю кровь. То есть у человека просто в крови огромное количество эритроцитов больше, чем нужно. От этого кровь становится вязкой, и у человека возникает склонность к тромбозам. Вы на терапии будете об этой болезни говорить?

239: Если нарушается созревание гранулоцитов, то есть мутации, мутации ведут к тому, что полноценные гранулоциты, то есть нейтрофилы, эзинофилы, базофилы не формируются, то есть опухолевый клон.

240: Состоит из каких-то гранулоцитарных клеток. Такая ситуация называется хронический миелоцитарный лейкоз. Мы о нём сегодня поговорим. Если у человека возникает патология созревания тромбоцитов, то есть почти уже дозрела до тром.

241: Цитов, но не до конца. Это эссенциальный тромбоцитоз. Называется и ситуация, когда пролиферируют тучные клетки в большом количестве, в костном мозге, в коже. В других органах называется мастоцитоз от слова мастоцитоз, значит тучная клетка. То есть вот такие

242: Миелоидные опухоли мы с вами знаем теперь про лимфоидные опухоли поговорим. Значит, ещё раз. Лимфоциты созревают на нескольких уровнях, лимфоциты созревают в костном мозге, т лимфоциты ещё созревают в тимусе. Дальше они выходят все.

243: В кровь зрелые, уже зрелые клетки, но наивные. Дальше они попадают во вторичные лимфоидные органы лимфоузлы, селезёнка, система мальт, там теряют свою наивность, знакомясь с антигеном, да, значит, если наруше

244: На этапе лимфобластов, то формируется острый лимфобластный лейкоз. То есть ещё раз я вам напоминаю, что всегда, когда бласты, всегда речь идёт об остром процессе, то есть острый лимфобластный лейкоз, раз лимфобласты бывают т и б, то, соответственно, и

245: Лимфобластный лейкоз тоже бывает клеточный б клеточный, если нарушение на уровне зрелых клеток зрелых клеток может формироваться хронический лимфолейкоз, то есть хронически всегда страдают уже зрелые клетки.

246: Да, дальше могут быть нарушения на разных этапах созревания лимфоцита во вторичных иммунных органах. Я вам напоминаю, что во вторичных иммунных органах, там лимфоцит вообще проходит неслабые этапы созревания. Это происходит для б,

247: Лимфоцитов в лимфоидных фолликулах, для т лимфоцитов. Это происходит в паракортикальной зоне лимфоузлов, и на каждом этапе созревания может вообще своя лимфома формироваться. То есть лимфома это не 1 какая-то опухоль, это куча всяких там опухолей, ну и оказы

248: Что плазмоциты могут нарушаться процесс образования, плазмоцитов, клеток, продуцирующие антитела плазмоциты формируются из б лимфоцитов, они формируются во вторичных иммунных органах, но плазмоциты всегда возвращаются ещё в кос.

249: Мозг, то есть они формируются во вторичных иммунных органах, потом они рециркулируют потоку крови и могут попадать обратно в костный мозг, его заселять. Так вот, если мутированные эти лимфоциты его заселят, костный мозг, для них там есть условия для развития, могут формировать

250: Либо опухоль плазмоцитома, либо опухоль, миеломная болезнь, в чем между ними разница? Ну, плазмацитомы это такой ограниченный процесс. А миеломная болезнь это такая системная опухоль, которая завлекает костный мозг всех Костей в себя и

251: Дальше разрушает Кости, выделяет белки в кровь в большом количестве аномальные иммуноглобулины, которые поражают почки, выключают их из работы, то есть плазмоцитома. Это такое ограниченный процесс. А миелома это такая системная опухоль костномозго

252: Которая захватывает органы и вызывает повреждение этих органов. Также я вам хочу напомнить нормальной гистологии некоторые, так сказать, молекулярные этапы созревания лимфоцитов. Это очень для нас важно, потому что

253: Используется в диагностике, значит, гемопоэтическая стволовая клетка крови из неё образуется в конечном счёте лимфобласт, в костном мозге б. Лимфобласт, т. Лимфобласт. Все лимфобласты содержат в своём ядре особый особый фермент.

254: Терминальную дезокси, трансферазу идити, терминальную дезокси, трансферазу и по определению в клетках идити. Мы понимаем, что мы имеем дело с бластами. То есть вот вам, например, надо понять, вы с острым лейкозом имеете дело или с хроническим, значит,

255: Острый лимфобластный лейкоз, значит, состоит из бластов, значит, все клетки будут содержать. Идити, а хронический лейкоз идити содержать не будет. То есть вот, определяя эту, идити в ядрах, мы можем сказать, мы вообще с бластами имеем дело или не с бластами дальше зрелые блим.

256: Фоциты имеют на своей поверхности особые кластеры дифференцировки. Их называют сиди, сиди, кластеры дифференцировки, зрелые б лимфоциты имеют кластеры 19, 20, 21 т. Лимфоциты бывают хелперами, бывают киллерами, значит,

257: И те и другие имеют белок сиди 3 на своей поверхности кластер дифференцировки 3, но у хелперов есть ещё 4 кластер, а у киллеров есть cd 8, значит, определяя вот эти cd на поверхностях клеток, мы можем понять из каких.

258: Клеток вообще растёт опухоль, то есть вам для этого надо это знать какие там cd есть на поверхностях, чтобы понимать, что можно определить клональность опухоли, то есть опухоли же гемобластозы, они клональные, то есть есть т. Клеточные клоны б клеточные да, есть гласные клоны.

259: Есть зрелые клоны. И вот чтобы понять, с какой мы опухолью имеем дело со зрелой или незрелой, с т, или б клеточной, мы вот можем определять на клетках вот эти сити маркеры, например, с помощью иммуногистохимии. И вот для этого вам надо хотя бы вот

260: Таком вот приближении это знать. Значит, теперь, когда мы вот эту всю прелюдию с вами обсудили, я понимаю, вам сейчас, наверное, очень непросто, но у вас есть возможность эту лекцию несколько раз переслушать и и

261: Постепенно вы все поймёте значит при 1 прослушивании возможно конечно у вас есть какое-то непонимание, потому что эта тема объективно непростая и мы пытаемся её вот такой сложный материал уложить в какую-то там часть лекции. Извините значит,

262: Острые лейкозы, ещё раз острые лейкозы, процесс костномозговой, захватывающий кровь и острый значит, клон представлен бластными клетками, неспособными к созреванию, значит, делится на острый лимфобластный лейкоз и Мило бластный.

263: Почему так? Потому что у нас есть лимфоидное кроветворение, есть миелоидное. Мы с этого лекцию начинали, значит, лимфобластный лейкоз бывает б клеточный, бывает, т клеточный, потому что есть б клетки, есть т клетки всякие нк, клеточные варианты, мы с вами даже это все не обсуждаем в рамка.

264: Студенческого курса, значит, при любом остром лейкозе вот это вот вы на троечку должны точно все воспроизводить на экзамене блок созревания клеток на уровне бластов. То есть они не способны к созреванию, они постепенно вот эти бласты заселяют, заводняют.

265: Наводняют костный мозг, подавляя остальные ростки кроветворения. То есть нормальные клетки крови больше не формируются. Начнём с острого лимфобластного лейкоза. Значит, острый лимфобластный лейкоз это самый частый вариант острого лейкоза. Обычно

266: Он детский, как правило, это дети до 15 лет. Обычно. Почему называется острый? Потому что у болезни очень бурное начало без лечения. Смерть за 2 месяца. То есть, если вы за 2 месяца не успеете ребёнку поставить диагноз, ребёнок погибнет.

267: Лечатся сейчас эти болезни хорошо, но надо вовремя их уметь диагностировать. Значит, как это делать, мы сегодня обсудим. Значит, чаще всего лимфобластный лейкоз представлен б клетками. То есть есть т клеточный, есть б клеточный чаще б.

268: Клеточный, значит, когда делают пункцию костного мозга у таких пациентов, у них в костном мозге находят больше 20% лимфобластов, то есть можно в костном мозге при пункции цитологически сделать мазок костного мозга и посчитать, сколько там бласт.

269: Вот если их больше 20%, это значит много. Это говорит в пользу лимфобластного лейкоза. Значит, я вам говорил, что в современном мире для лимфоидных образований лейкоз, лимфома не сильно важны эти термины.

270: Они отличают только тканевое распределение. Есть аналогичная аналогом острого лимфобластного лейкоза является лимфобластная лимфома. То есть это в данном случае опухоль тогда не в костном мозге локализуется, поэтому и называется лимфома, но это та же самая опухоль.

271: Она вне костномозговая, и отличаем мы её от лейкоза по проценту бластов. Здесь бластов будет меньше 20%. То есть потому что вся опухоль сидит там где-нибудь в лимфоузле. Например, это мы про б клеточный поговорили, т. Клеточный вариант острого лимфо.

272: Бластного лейкоза часто дебютирует образованием в области тимуса, так называемым медиастинальным инфильтратом в области тимуса. Он, конечно, тоже если он не захватит костный мозг, тогда он будет называться лимфобластная лимфа.

273: Если захватит костный мозг, как обычно и бывает, то это будет также называться острый лимфобластный лейкоз. То есть, видите, лейкоз лимфома. Вот эта игра слов только связана с тем, захватывает опухоль первично костный мозг или не захватывает, раз это бластный процесс.

274: В клетках будет в ядрах экспрессии. Идити, мы это уже сказали. Ну и для всех этих лимфобластных лейкозов характерно частое поражение оболочек головного мозга и оболочек яичек. Вообще эти органы называют за

275: Едниками. Почему? Потому что вот в эти органы очень плохо проникают химиопрепараты. И поэтому, когда ребёнка начинают лечить от острого лейкоза, часть клеток может выжить, остаться в оболочках головного мозга или в оболочек яичек это

276: Является источником рецидива дальнейшего, то есть после лечения может случиться рецидив, потому что не все клетки были убиты из за того, что в заповеднике плохо проникают препараты. Как мы видим, вот это мазок крови. И, как мы с вами видим здесь, собственно, эти

277: Клетки лимфобласты, значит, лимфобласты похожи чем-то на лимфоциты. Вот такие крупные ядра, очень маленький ободок цитоплазмы. Но посмотрите, какие эти ядра угловатые. У них есть вот такие уголки, какие-то вот угол, да?

278: Угловатые, неровные ядра, в них нет ядрышек обычно никаких ядра, видите, с таким зернистой структурой хроматина без каких-то ядрышек.

279: Острый миелобластный лейкоз, то есть уже миелоидное кроветворение задействовано, значит, в любом возрасте возникает чаще. Это пациенты старше 65 лет. То есть вот это вот как раз то самое исключение, то есть обычно острые лейкозы у детей, но вот

280: У взрослых тоже бывает острый миелобластный, значит, диагностический критерий. Надо взять пункцию костного мозга, посмотреть, сколько там бластов, если миелобластов больше 20%. Вот мы получили острый миелобластный лейкоз. Существует очень коварная форма.

281: Алейкемический вариант, когда в крови бластов нет, но в костном мозге они есть. То есть есть такие вот врачи некоторые, которые думают, что если в анализе крови все хорошо, то, значит, у человека никакой опухоли костного мозга нет, они

282: Ошибаются, потому что есть алейкемические варианты, когда в кровь клетки не прорываются, но в костном мозге они сидят. Поэтому при любом подозрении на гематологическую опухоль пациенту нужно пунктировать костный мозг и смотреть, что там происходит вообще, значит,

283: Бласты отличаются тем, что у них уже очень много цитоплазмы, в отличие от лимфобластов. Вот видите, здесь цитоплазмы, много цитоплазма, часто с какими-то гранулами, потому что это клетки, предшественники всяких нейтрофилов, эзинофилы базофилов, иногда эти гра

284: Гранулы даже сбиваются, формируют. Точнее, это не гранулы, а вот фермент, Мило пероксидаза, который в нейтрофилах содержится. Иногда вот формирует вот такие палочки ауэра. Палочки ауэра. Очень хороший диагностический признак в я

285: Кадрах. Посмотрите, хорошо заметны ядрышки, то есть в ядрах есть ядрышки, их обычно несколько, ну и экстрамедуллярного. Овлечение органов при этом лейкозе наблюдается редко как

286: Вообще поставить диагноз как заподозрить, что у пациента острый лейкоз хоть какой-то, да хоть лимфобластный, хоть милобоев ь. Это вот по сути инструкции сейчас я говорю, для обычных врачей, не для гематологов, не для онкологов, не для патоморфологов, кто этим занимается?

287: Вот простые врачи, там, терапевты, педиатры. Как они вообще должны понять, что пациент гематологический? Значит, для этого надо знать, какие синдромы характерны для пациентов с острыми лейкозами. Значит, 1 синдром, который наблюдается у всех этих пациентов, пролифера.

288: При этом синдроме возникает бластоз костного мозга, то есть в крови бластея, а в крови бласто, да в крови бластема, в костном мозге бластоз, наводнение костного мозга бластами. Как это проявляется. Вот давайте посмотрим, значит, при пролиферативном синдром

289: Возникают боли в костях уже в поздних стадиях, когда клетки уже поражают надкостницу, потому что надкостница иннервируется. Вот это относительно нормальный костный мозг, вот тут жировая ткань, неактивный костный мозг, вот небольшие участки костного мозга.

290: Да, вот это костные балки. А здесь, посмотрите, между костными балками сплошь клетки. Вот такой клеточности высокой быть не должно. То есть здесь сразу повышается клеточность костного мозга, высокая очень клеточность, это все опухолевые клетки в крови будет.

291: Наблюдаться бласте, мия. То есть в крови будут появляться бласты. Значит, 2 синдром это, собственно, гепатоспленомегалия или гепатолиенальный синдром, это увеличение селезёнки увели.

292: Лечение печени из за того, что они инфильтрируются этими лейкозными клетками. То есть они вырываются из костного мозга через кровь, наводняют эти органы. Аналогично увеличиваются лимфоузлы лимфоденопатия за счёт того, что опухоль инфильтрирует лимфоузлы, вовлекая их

293: Процесс, следующие синдромы. Дальше мы с вами будем их по ходу разбирать. Значит, геморрагический синдром. Геморрагический синдром это появление кровотечений, кровоизлияний. В основе лежит нарушение.

294: Созревание тромбоцитов в красном костном мозге, то есть из за того, что там все в бластах, они вымещают нормальные клетки кроветворения и не дозревают. При этом и не происходит формирование собственно тромбоцитов. Особенно это характерно для острого мила.

295: Бластного лейкоза, потому что тромбоциты как раз Мило поэзии формируются, значит, очень характерны асимметричные петехиальные кровоизлияния на коже и слизистых носовые маточные кровотечения, то есть все, что связано с дефи,

296: Тромбоцитов может смертельное быть кровоизлияние в головной мозг, и у некоторых пациентов запускается двс синдром, потому что фермент миелопероксидаза, который содержится в клетках при миелобластном лейкозе, может активировать, собственно,

297: Биты запускают двс синдром. Вот так это выглядит у этого пациента. Мы видим, что все такая пурпура жёсткая, да, все у него в кровоизлияниях Питахина. Вот тут питахиной кровоизлияния на слизистых. Мы видим следующий

298: Синдром, анемический механизм, аналогичный геморрагическому, возникает анемия, то есть снижение количества эритроцитов, причём анемия здесь носит гипорегенераторные характер. То есть нет не только эритроцитов в крови, нет и предшественников, даже эритроцитов, которые

299: Называются ретикулоциты, ретикулоцитов тоже нет, потому что в костном мозге никто больше не созревает, и опять это больше характерно для омл, потому что эритроциты они в миелобластном, собственно, в миелоидном ростке.

300: Да, значит, вот мы видим здоровую руку, вот здесь мы видим бледность такую кожи, да, жёсткую. Анемический, конечно, синдром анемия, характерные для лейкозов. Поражение полости рта.

301: Мы это стоматологам обычно рассказываем детально, язвенно некротические процессы в челюстно лицевой области. Дело в том, что опухолевые бласты могут инфильтрировать ткани. Вот мы здесь видим, здесь десна инфильтрированы. У человека вот такая гипертрофия дёсен очень характерна, они все

302: Заполнены опухолевыми инфильтратами. Дальше раз не созревают нормальные клетки крови, нет нейтрофилов нейтропения, снижение числа нейтрофилов, а именно нейтрофилы защищают нас от различных инфекций, в том числе от бактерий грибов, которые в полости рта

303: Живут и они там резко поднимают голову и начинаются изъязвления этих дёсен язвенно некротический гингивит, и потом заканчивается все некротической ангиной. Вот мы здесь видим, что миндалины уничтожены, в некроз ушли такую банку на кафедре.

304: Мы видели, да, 272 макропрепарат, когда, собственно миндалины ушли в некроз, и связано это как раз с отсутствием нейтрофилов, с присоединением бактерий туда с активацией.

305: Значит, как мы диагностируем лейкозы с вами особенно острые, ну, хронические, в принципе, также, значит, смотрим на клиническую картину, если мы видим пациента с теми синдромами, что мы с вами обсудили. А, кстати, мы кое-что ещё не сказали, мы с вами не сказали, что бывает сепсис.

306: Генерализованной инфекции за снижения иммунной системы и бывает симптомы, похожие на минингит из за инфильтрации оболочек головного мозга лейкозными клетками. Вот когда мы видим характерную клиническую картину

307: Пациенту выполняется комбинация диагностических методик во первых, берут мазок и трёпан, биопсию костного мозга, трёпан биопсию, смотрит врач патологоанатом, гистологически оценивая клеточность костного мозга, прежде всего мазок костного мозга, смотрит врач кли.

308: Клинической лабораторной диагностики и считает там бласты различные и так далее. То есть это исследование позволяет определить процент бластных клеток их цитоморфологии. То есть какой это вид бластов. Также можно сделать специальное окрашивание цитохимические иммуногистохими

309: Вот, например, здесь сделано окрашивание на миелопероксидазу она в клетках покрасилась, наличие миелопероксидазы указывает на то, что это именно миелобластный лейкоз, а не лимфобластный, потому что в лимфобластах миелопероксидазы нет дальше.

310: Можно взять костный мозг, он же полужидкий и кровь. Ну это понятно, жидкая. Использовать метод проточной цитометрии, который позволяет иммунофенотипирование ки, то есть определять на поверхности клеток различные cd белки. Да, мы с вами

311: Уже говорили, что на разных клетках есть разные сиди, и вот такие графики строятся в при проточной цитометрии, когда вот этими облаками показано содержание различных cd клеток, да экспрессирующих определённые

312: Маркеры это такое вот иммунофенотипирование, можно определить отсюда и линейность процесса. То есть понять это т клеточный процесс, б клеточный или мила, да, какие-то Мило бласты, например, по тому, какие маркеры есть на их поверхностях. Ну и дальше материал

313: Используется для молекулярно генетического исследования. Мы можем оценить кариотип, то есть структуру и состав хромосом с помощью метода фиш флюоресцентной инситу гибридизации. Вот вы видите клетки, здесь определённые хромосомы. Сигнал

314: Да, светятся определённым цветом разные хромосомы. И мы можем определить, есть ли какие-то транслокации, специфические дилери инверсии, да, то есть вот такие хромосомные всякие нарушения, а можно точечно искать мутации в клетках методом пцр.

315: Секвенирование, то есть вот так это все работает и потом все методы объединяются вместе и пациенту устанавливается уже диагноз, назначается лечение. Все это надо сделать очень быстро. Как вы понимаете, какие есть особенности хронических лейкозов. Это мы вот острые обсудил.

316: Значит, хронические лейкозы, клетки трансформированные, способны к дозреванию, но они все равно функциональными никогда не будут. Да, они будут похожи на зрелые, там всякие лейкоциты, эритроциты, но все равно они функциональными не будут. Тем не менее, болезнь

317: Течёт длительно, часто малосимптомно. Пациенты долго ходят без диагноза и вот так быстро, как при остром лейкозе они не умирают в костном мозге сначала гиперклеточный тратятся и возникает истощение или склероз истощение костного мозга с последующим

318: Замещением, фиброзной тканью, склероз, а в крови, соответственно, наоборот, цитопенией. Здесь может сказать, инфекция присоединится, и человек от этого погибнет. Иногда хронические лейкозы. Докапливаю доп. Мутации и трансформируются в острые лейкозы для, особенно для

319: Хронического миелоцитарного лейкоза. Это вообще обязательно, это такой этап в его развитии. Начнём с хронического лимфолейкоза. Это самый частый хронический лейкоз. Страдают мужчины 45, 60 лет течёт медленно, с рецидивами живу

320: В среднем 10 лет с этим заболеванием. Значит, если болезнь начинается не с костного мозга, то тогда эта опухоль, мы уже сегодня об этом говорили, будет называться лимфома из малых лимфоцитов. Критерием является. Нужно посмотреть

321: Что с кровью? Если в крови лейкоцитовв меньше 5000 в 1 микролитре крови, значит, процесс не вовлёк костный мозг. Значит, он начался откуда-то с лимфоузла, например. И тогда это называется лимфома из малых лимфоцитов, если лейкоцитов

322: Больше 5000, то речь идёт, конечно, о вовлечении костного мозга, потому что в кровь могут клетки попадать только из костного мозга. Значит, это системный процесс. Значит, это должно называться лейкоз, а не лимфома. Значит, характерно для этого Заболев

323: Увеличение лимфоузлов лимфоденопатия характерна гемолитическая анемия, эритроциты разрушаются, но не потому, что кто-то мешает им созревать в костном мозге, а аутоиммунно здесь образуются антитела, разрушающие эритроциты, постепенно снижается масса.

324: Тела и наступает иммунодефицит, потому что не формируются нормальные лимфоциты, не формируются нормальные плазмоциты и значит, нет вот этих иммуноглобулинов в крови. Мы увидим лимфоцитоз. Вот посмотрите, такие клетки, они вполне себе похожи на обычные лимфоциты, то ест

325: Это же зрелое, да, заболевание, зрелый клон. И когда готовят мазок, вот такие клетки в ядрах очень много хроматина, они легко давятся. И вот при приготовлении Мазка, когда лимфоциты опухолевые вот так давятся в такие кляксы называ,

326: Тени гумпрехта Боткина очень характерный для хронического лимфолейкоза здесь мы видим, что опухоль либо захватила лимфоузел, либо началась первично с лимфоузла, если она захватила лимфоузел.

327: Вот это хронический лимфолейкоз. Если она началась с лимфоузла, то это лимфома из малых лимфоцитов. Генетически это все одно и то же, что мы здесь видим. Мы видим, что нормальная структура лимфоузла стёрта. Мы не видим здесь фолликулов настоящих, мы не видим паракортикальной, то есть здесь

328: Все стёрто, капсула инфильтрирована, то есть и все инфильтрировано мелкими мелкими лимфоцитами. Так это выглядит. Ну конечно, здесь нужно делать иммуногистохимию, как при любой лимфоме. Вот мы видим, что в печени

329: Из опухолевых клеток, то есть ещё раз термины метастаз неприменим для лейкозов лимфом, мы используем термин генерализация дессиминации, инфильтрация. То есть здесь опухолевая инфильтрация. Вот это не обычные лимфоциты, а опухолевые клетки.

330: Что такое синдром рихтера синдром рихтера это когда лимфома из малых лимфоцитов, то есть которая характерна для хлл да хронического лимфолейкоза, вдруг подкапливает мутации и трансформируется в агрессивную диффузную крупноклеточную лимфому.

331: Ну где-то в 3 процентах случаев это случается, то есть начинает расти более агрессивная опухоль. Клинически мы это знаем, как выглядит. Обычно у пациента просто течёт лимфома из малых лимфоцитов, и вдруг какой-то 1 лимфоузел начинает внезапно увеличи

332: И мы понимаем, что, что он вдруг начал так резко расти, значит, какие-то доп. Мутации там произошли, и узел начал расти. И вот произошёл синдром рихтера, трансформация в более агрессивную опухоль. Нужно опять делать биопсию, опять смотреть.

333: Этот лимфоузел и, собственно, менять протоколы лечения хронический миелолейкоз страдают им мужчины 25 60 лет. То есть уже такие, видите, тут большой диапазон достаточно для хронического

334: Мило лейкоза. Самое главное это молекулярно генетическое исследование. Здесь гистология играет вторичную роль с иммуногистохимией. Здесь важна именно именно надо найти специфическую транслокацию, потому что при хроническом милолике возникает так называ,

335: Филадельфийская хромосома. Что такое транслокация, я вам напоминаю, с биологии транслокация это такая вид хромосомной мутации, при которой происходит обмен участками хромосом, да, негомологичных

336: Как правило. Значит, вот мы видим нормальную 9 хромосому, нормальную, 20, 22 хромосому. На 1 есть ген эйби эль, на другой есть ген бисир. И здесь, собственно, произошла транслокация, образовалась новая хромосома, они обменялись вот этими участками.

337: Здесь по цветам можно сопоставить, что вот здесь вот не было, например, красного цвета и жёлтого, а здесь красный и жёлтый появился. То есть ген абль вот отсюда переместился сюда. И вот он тут появился. И вот такая хромосома называется филадельфийская, её можно методом

338: Fish определить. Написали её, потому что в Филадельфии. И вот она очень характерна для этого заболевания, значит, милолика т. В. Кровь выходят клетки, напоминающие клетки Мило поэза.

339: То есть обычно это нейтрофилы в большом количестве в крови появляются какие-то аномальные аномальные нейтрофилы, которые не похожи на нормальные нейтрофилы. То есть не до конца дозрели они, да, хотя зрелые достаточно могут быть базофилы, эзинофилы, значит,

340: В крови все это очень быстро населяет селезёнку. Очень характерно для хммладно. Селезёнка. Иногда она там вообще в малый таз уже опускается. То есть нормальный вес селезёнки, где-то 200 грамм. Есть огромные такие селезёнки, у них очень могут разор.

341: На поздних стадиях этого вида лейкоза наступает бластный криз, то есть переход в острый, Мило мой Мило бластный лейкоз и человек погибает. Поэтому, в общем то, здесь прогноз очень плохой иис лечение

342: Без лечения смерть может вообще за 3 года наступить. Бывают ситуации, когда врачу нужно отличить хмл от лейкомой ной реакции. Что такое лейкемоидная реакция? Значит, лейкемоидная реакция. Вы, наверное, вы о ней будете на патфизиологии говорит.

343: Говорить, значит, это какая-то усиленная реакция иммунной системы, как правило, на бактериальную инфекцию, когда в крови возникает мощный лейкоцитоз с нейтрофилёзом, то есть в крови очень много нейтрофилов становится палочкоядерный сдвиг формулы влево, когда становится много молодых форм, час

344: Палочка ядерных нейтрофилов и бывает, что там такие высокие цифры в общем анализе крови, что врач вообще думает, это точно инфекция. Может это лейкоз все-таки и при лейкозе ведь тоже бывает нейтрофилёз при хроническом.

345: Cose да ну, здесь ди диагноз строится, конечно, на взятии пункции костного мозга, на поиске филадельфийской хромосомы, также учёта оо данных анамнеза.

346: Вот с лейкозами мы поговорили теперь коротко обсудим лимфомы, значит, лимфома. Это первично локальная злокачественная опухоль лимфоидной ткани. То есть начинается она не в костном мозге, но может его захватить. Это называется ликими ация лимфом, когда лимфома росла где-то, например,

347: В лимфоузле потом добралась до костного мозга. Значит, лимфомы бывают нодальные, нодальные. Слово ноду. Что значит лимфоузел? Нодус? Да, значит, могут из лимфоузла расти, могут экстранодальной. Это может быть селезёнка, может быть система мальт, а может быть, вообщ.

348: Любые органы, где кажется, что лимфоидной ткани нет, например, могут быть лимфомы головного мозга, например, у вич инфицированных, да, то есть в каких-то вообще необычных местах.

349: Лимфомы мы подразделяем традиционно на неходжкинские и ходжкинские значит, неходжкинские лимфомы, они бывают нескольких типов бывают из незрелых б.

350: И т лимфоцитов, их ещё называют лимфобластные лимфомы незрелых т, и б, лимфоцитов, то есть из предшественников, да, и поэтому они называются лимфобластные. И, собственно, если это, по сути, аналоги, соответственно,

351: Б острого лимфобластного лейкоза и т. Лимфо, острого лимфобластного лейкоза, то есть лимфобластная лимфома. Если началась она там где-нибудь в тканях, в лимфоузлах. А если та же самая опухоль начинается в костном мозге, они называются острый лейкоз, мы с вами их уже обсудили.

352: Бывают неходжкинские лимфомы из зрелых б и т лимфоцитов, соответственно, да, их мы сейчас обсудим, хотя что-то уже обсуждали, и отдельно особняком стоит лимфома или болезнь Ходкина, о которой мы тоже поговорим и почему её отдель.

353: Отдельно так выделили, чем она заслужила, что все лимфомы там не хочкинс ие, она 1 такая Хочкина, и отдельно её в классификации выделили. Значит, как вообще заподозрить, что у пациента есть лимфома? Ну, во первых, при лимфомах часто увеличи.

354: Лимфоузлы. Это называется лимфоденопатия. Это может быть 1 лимфоузел увеличен, а может быть, несколько лимфоузлов увеличено. Тогда это называется генерализованная лимфоденопатия, когда увеличивается больше 3 лимфоузлов. Более чем в 3 группах. Во вторых, может

355: Увеличиваться. Селезёнка, и, в третьих, возникают б клеточные симптомы. Они не просто так называются б клеточные, потому что они характерны именно для б. Лимфом. Значит, они связаны с тем, что эти лимфомы способны выделять в кровь цитокины, как

356: При воспалении, поэтому возникают различные воспалительные симптомы. Возникает лихорадка до 38. Может по вечерам она подниматься, там температурка какая-нибудь 37 и 5. Да, это длительно. У пациента немотивированная потеря массы тела больше 10% за

357: 6 месяцев тоже может связано быть с цитокинами и ночная потливость, то есть вот такие вот доклеточные симптомы, особенно в сочетании с увеличенными лимфоузлами, селезёнкой, конечно, требуют консультации врача, гематолога и последующей биопсии.

358: И, например, увеличенного лимфоузла. И вот морфологического исследования. Значит, мы с вами говорили, что злокачественные опухоли, мы стадируются тинэм на прошлой лекции, но лимфомы мы ни по какой.

359: Им не стадируются. Ьзуется классификация anarbor, anarbor. Это название города, где была согласительная конференция, где, собственно, эта классификация была принята. Вам наизусть. Эту классификацию знать не надо. Вам просто надо знать, что здесь тоже есть 4 стадии, и

360: В зависимости от того, сколько лимфоузлов поражено, такая стадия и будет. Вот видите, здесь вот 1 очаг, здесь 2 очага выше диафрагмы, 3 стадия это уже выше и ниже диафрагмы. Вот она, диафрагма, 4 стадия, тут уже и костный мозг.

361: Вовлечённые какие-то органы вне костного мозга. В общем вот так стадируются. Дальше надо понимать, что все лимфомы, они не одинаковы, они делятся по клиническому течению, выделяют лимфомы, индолентные, агрессивные, высокоагрессивные.

362: Ленты. Что это значит? Значит? Опухоль растёт очень медленно, и кажется, что раз она такая медленная, хорошая, значит, она никого не убьёт. Но нет, это очень опасно, потому что мы с вами говорили, что химия, лучевая терапия действует только на быстро, отделяя

363: Клетки, значит, индолентные, опухоли на терапию отвечают очень, очень плохо, вообще практически не отвечают. Поэтому такие пациенты где-то в среднем за 10 лет умирают. Да, они умирают очень медленно, но бесперспективно. То есть у ни

364: Обычно они на терапию немножко отвечают у них, но дальше наступает рецидив. И вот так у них постоянно ремиссия рецидив, ремиссия рецидив вот так вот чередуется. В конце Концов, они погибают лет через 10:15 сюда относится несколько опухолей.

365: Лимфомы из малых лимфоцитов мы уже рассмотрели это вне костномозговой аналог хлл. Да, вот эти 2 лимфомы сейчас обсудим агрессивное течение, растут быстро, но уже хорошо отвечают на химиотерапию, но опять же, если вы здесь

366: Не успеете начать химиотерапию, то за 1 2 года человек умирает сюда относится, например, очень частая диффузная b, крупноклеточная лимфома, есть высокоагрессивные лимфомы, которые растут очень быстро, хорошо отвечают на терапию, если начать успеть её вовремя сюда.

367: Например, относится лимфома Беркета, которой мы тоже поговорим. Значит, начнём с фолликулярной лимфомы. Значит, она не такая редкая. 20% от всех лимфом. Обычно это пожилые пациенты. 60 плюс как эту болезнь, она обычно начинается в лимфоузлах, то есть

368: Это, как правило, натальная опухоль возникает генерализованная лимфоденопатия, то есть у пациентов часто увеличено несколько лимфоузлов, в нескольких группах часто вовлекается костный мозг, вообще индолентные лимфомы из за того, что долго растут.

369: Костный мозг утаскивать. Ну и как я уже сказал, течёт она плохо с рецидивами медиана выживаемости, там 5, 10 лет где-то, как её опознать? Вот мы видим фрагмент лимфоузла с этой опухолью, значит она имеет нодулярный

370: Характер роста, почему называется фолликулярные, потому что строят структуры, напоминающие лимфоидные фолликулы. Ну, вы видите, что здесь фолликулов очень много, они расположены во всех отделах лимфатического узла и даже за капсулой. Это жир, значит это

371: За капсулой лимфоузла уже вот эти структуры, вот это все ненормальные лимфоидные фолликулы, они полностью состоят из опухолевых клеток, и для фолликулярной лимфомы очень характерна транслокация, в результате которой опухоль

372: Начинает образовывать белок би сель 2 бисил 2. Это белок, который блокирует апоптоз. Соответственно, в апоптоз клетки уйти не могут. Раз они не могут уйти в апоптоз, значит, опухоль растёт и ничего ей не мешает. Собственно, да, фолекулярная

373: Лимфома считается б клеточной, потому что строит как раз фолликулы, да, вы видите, значит, вот здесь делали иммуногистохимию, и везде, где клетки прокрасились в коричневый цвет, они содержат, собственно, бисил 2. Да, и мы с вами видим, что

374: Вот эти фолликулы би сель 2, позитивные, то есть нормальные лимфоидные фолликулы, светлые центры. Никогда би сель 2 не окрашиваются здесь они окрашены. Значит, это фолликулярная лимфома мальт лимфомы. Вспоминаем, что мальт это мукоза ассошиэйтид лимфа тише. То есть

375: Лимфоидная ткань, связанная со слизистыми оболочками, и эта лимфома, как правило, растёт в слизистых оболочках, в которых возникает хроническое воспаление, потому что это лимфомы маргинальной зоны маргинальная зона у лимфой ого, фолликула вот вообще у лимфой ого фолликула, чт.

376: То есть у него есть Светлый центр в центре, да, есть мантийная зона, маргинальная зона в норме. Есть только в селезёнке, в лимфолей, фолликулах селезёнки, чтобы в слизистой оболочке появилась маргинальная зона, надо, чтоб что то какие-то цитокины постоянно стимулировали. То есть

377: Должно быть хроническое воспаление, поэтому мать лимфомы возникают у пациентов обычно с какими-то хроническими воспалительными заболеваниями, чаще всего в желудке, например, это геликобактерный гастрит хеликобактер пилори гастрит является 1 из причин развития мать лимфомы.

378: Течение тоже индолентные, то есть на терапию реагирует плохо. Вот мы видим здесь в слизистой желудка множественные очаги.

379: Опухоли. Здесь мы видим инфильтрацию, замещающую слизистую оболочку. По сути, вот тут слизистая, она уже замещена. Вот такие вот крупные скопления опухолевых клеток, диффузная b, крупноклеточная лимфома очень

380: Частая до 30% от всех лимфом, чаще пациенты старше 60 лет может расти в лимфоузлах. Тогда называется нодальная, может расти экстранодальная. Чаще всего это желудок, конечно, значит, агрессии, она относится к агрессивным, но это и хорошо.

381: Значит, на терапию хорошо ответит, редко вовлекает костный мозг. Значит, считается, что она может возникать либо из клеток светлого центра, при мутациях, там, либо из постгерменевтическим ванных, б лимфоцитов, значит, то есть она тоже б клеток.

382: Вообще, вот все лимфомы, что мы сейчас рассматривали, все были бы клеточные, значит, она называется диффузная, потому что клетки растут диффузно вот здесь, да, не строя никаких фолликулоподобных структур. Вот как было, например, в фолликулярной лимфоме клетки очень крупные. Вот.

383: Видите, такие крупные ядра в ядрах? Вот такие заметные ядрышки, очень характерные. Высокая метати, еская активность этой опухоли. И из высокоагрессивных. Нам надо знать лимфому беркитта. Это тоже б клеточная лимфома светлых.

384: Центров по происхождению, значит, она связана с вирусом Эпштейн барр и с иммунодефицитом. То есть вирус Эпштейн, барр. Много у кого есть в этом мире. Это герпес, вирус 4 типа, но когда он сочетается с каким-то иммунодефицитным состоянием, конечно, это все плохо заканчивается.

385: Она не любит расти в лимфоузлах лимфома Беркета, она предпочитает экстрана дальный рост. И это самая быстро делящаяся опухоль человека. Представляете? Она удваивает свою массу за 24 часа. То есть, если она сегодня 1 грамм, завтра она уже может 2 Грамма весить. Вот такая вот страшная.

386: Штука, значит, 3 формы лимфома Беркета выделяют эндемическую или африканскую. Ну вот о ней вы чаще всего на экзаменах и рассказываете нам. Это опухоль нижней челюсти у детей. Она связана с вирусом Эпштейн бары. Почему она в африке? Потому что ещё малярия добавляется.

387: Малярийный плазмодий делает организм чувствительный к вирусу Эпштейн барр и возникает вот такая вот опухоль нижней челюсти. Вот стена у этого мальчика быстро очень наросла, достаточно и уже изъязвила ь. Да, то есть питания ей не хватило. Спорадическая лимфома Берр.

388: Это встречается в других странах, встречается в России, начинается обычно как опухоль кишки где-нибудь в области илеоцекальной зоны. Как правило, и спид. Ассоциированная лимфома Беркета связана с вич инфекцией, со стадией спида уже значит как

389: Мы опознаём лимфому Беркета. Для неё гистологически характерна картина звёздного неба. То есть что такое картина звёздного неба? Значит, вы видите, что все такое тёмное тут за счёт вот этих опухолевых клеток и есть такие светлые участки, вот эти светлые участки. Это как

390: Звезды на небе условно, да, значит, вот это все опухолевые клетки, это лимфоциты средних, лимфоидные клетки средних размеров опухолевые, да? А вот это вот эти светлые пробоины такие, это макрофаги вот этой

391: Макрофага, то есть вот это макрофаги, светлые пробоины, которые пришли сюда съедать те опухолевые клетки, которые ушли в апоптоз. То есть клетки так быстро делятся, что часть из них уходит в апоптоз, макрофаги приходят, их съедают и формируются вот такие вот

392: Пробелы, вот эти звезды, да, значит, раз это высоко агрессивная, быстро делящаяся опухоль, значит она должна действительно быстро делиться для оценки того быстро делится опухоль или не быстро мы в патанатомии используем белок.

393: 67 k 67 это ядерный белок, который появляется в делящихся клетках, и вот здесь мы видим, что практически 100% клеток экспрессируют ки 67, то есть у них в ядрах иммуногистохимически в коричневый цвет они

394: K 67 позитивная, то есть эта опухоль ки 67 позитивна 100% почти, то есть для лимфомы Беркета характерен индекс пролиферативной активности ки 67 95 тире 100%, то есть она такая очень быстро делящаяся, поэтому она и удваивает свою массу.

395: Собственно, за 24 часа. И последнее на сегодня мы завершаем разговор о лимфомах, лейкозах, болезнью Хочкина или лимфомой Хочкина. Такая вот очень интересная опухоль. Значит, это опухоль, которая, как правило, зарождается в лимфо.

396: Узлах, хотя описаны экстранодальные формы, но чаще на лимфоузлов все-таки начинается. Клетки этой опухоли имеют характерный иммунофенотип, то есть она иммуногистохимически и гистологически отличается от других лимфом, что позволит

397: Отчасти её выделить отдельно от всех остальных, и, что интересно, эти клетки располагаются в неопухолевое микроокружении, то есть вокруг клеток опухоли есть какие-то нормальные обычные клетки, клетки, лейкоциты, чаще, которые прячут эти опухоли.

398: Опухолевые клетки от глаза патологоанатома в микроскопе маскируют. Да? Так, значит, почему её выделили отдельно? Во первых, она имеет особое клиническое течение, она имеет строгую последовательность генерализации. Сначала она начинается в

399: Узлах сначала в 1 лимфоузле, потом в соседнем, потом ещё в соседнем. То есть она постепенно захватывает лимфоузлы в виде цепочек. В дальнейшем она захватывает селезёнку, оттуда она может начать прорываться в кровь, захватывает печень, костный мозг, а оттуда вообще

400: Во все остальные органы, какие хочет. То есть вот такую она имеет строгую последовательность, не хочинский. Лимфомы такой последовательности не имеют, они не имеют сценария, они живут как хотят, там сегодня она там 1 лимфоузел захватила, завтра захотела сразу костный мозг.

401: Или вообще ничего не захватило. То есть не хочкинс ие, у них нет такой последовательности. У лимфомы ходжкина есть вот такой вот сценарий. Это 1, что позволило выделить отдельно. 2. У клеток лимфомы ходжкина есть особый иммунофенотип. Это значит, они по особен.

402: Выглядят световой микроскоп и имеют особые иммуногистохимические маркеры, нехарактерные для других лимфом значит, вообще болезнь названа в честь томаса ходжкина томас ходжкин это врач девятнадца.

403: Века. Это он был инспектором мёртвых. Тогда эта должность так называлась дед инспектор, то есть инспектор мёртвых в гаи хоспитал, то есть Гай хоспитал. Это крупная исторически известная больница в Лондоне, вы знаете,

404: И вот он там работал, и он, собственно, описал 6 пациентов с необычной клинической морфологической картиной. Он вскрывал трупы, и сначала он думал, что это туберкулёз, потом понял.

405: Что нет, вот так выглядели эти пациенты. У них были сначала картофелины увеличены отдельные лимфоузлы и вот так по цепочке. Видите, эти лимфоузлы поражались. То есть то, что я вот вам говорил, как раз, что лимфома Хочкина строго распространяется. Сначала она там

406: Там одни лимфоузлы захватывает, потом вот так вот другие, другие. Так добирается до селезёнки, потом печень. То есть вот эта последовательность, да, и вот здесь показан рисунок пациентки друга ходжкина, доктора карсвелла.

407: Это 7 случай. Тело марты ньютон, двадцатипятилетней девушки. Вот он её зарисовал вот с таким вот интересным поражением. И вот сначала думали, что это вообще туберкулёз, потом Кошкин понял, что это все-таки какая то отдельное образование, что-то

408: Какая-то опухоль, он её не назвал своим именем. Он очень скромный был вообще человек. Потом он умер, и уже другой исследователь. После него тоже в Гай хоспитал. Собственно, сказал, что написал тоже похожих пациентов. Сказал, что назвал уже в честь него этих

409: Пациентов с болезнью ходжкина. Дальше уже в 20 веке. Это все, что сейчас мы обсуждали, это был 19 век, а в 20 веке достали из архива этой больницы формалине образцы лимфоузлов этих пациентов, то есть они

410: Хранились в формалине. Представляете, там в архиве больницы, вот почти век их достали и гистологически исследовали. И оказалось, что это все действительно большая часть этих случаев оказалась действительно пациенты с одинаковой опухолью. То есть вот так вот

411: Ещё без гистологии, без всякого иммунофенотипирования. Ходжкином было описано, по сути, в 19 веке вот эта лимфома это 1 из самых первых описанных в человечестве лимфом. Значит, ну и вот в честь него. Поэтому, конечно, это все так назвали.

412: Значит, что мы сегодня знаем про эту опухоль. Мы знаем, что у неё бимодальное возрастное распределение, то есть 2 пика, когда она развивается. 1 пик, это пациенты молодые. 15, 35 лет. Это, конечно, и у студентов бывает. В общем, да, всегда так, это

413: Хорошо. И пациенты возрастные старше 55 лет. Лимфома Хоткина считается частой 25% от всех лимфом. Доказана ассоциация с вирусом Эпштейн барр образуют цитокины, и вот эти цитокины приманивают не опухолевые клетки. Это

414: Называется микроокружение. То есть они как бы окружают опухолевые клетки сами опухолевые клетки в структуре лимфоузла всего до 5%. Представляете, опухолевых? Мы привыкли, что опухоль состоит из опухолевых клеток, а здесь опухолевых клеток всего до 5.

415: Процентов, а все остальные клетки вокруг опухолевых. Это вот как раз реактивное микроокружение, которое клетки лимфомы, цитокинами организовали под себя. Это лимфоциты, эзинофилы, нейтрофилы, макрофаги, плазмоциты, то есть всякие вообще не опухолевые клетки, какая

416: Функция этого неопухолевого микроокружения вообще это обсуждается, но считается, что они препятствуют нормальному иммунному ответу на клетки лимфомы, то есть не дают иммунной системы лимфому уничтожить лимфома Хочкина хорошо на ранних стадиях сегодня.

417: Лечится. Но опять же, на ранних. Значит, я сказал, что клетки лимфомы Хочкина имеют характерный иммунофенотип. Что это за иммунофенотип? Значит? Ну, там много разных клеток. Вам, как студентам 3 курса надо 2 хотя бы типа.

418: Частых знать. Вам надо знать, что такое клетки Березовского, рид штернберга прям наизусть. Вот это название учим и умеем рисовать на экзамене. Вот это вот клетка Березовского, ритенберга, это клетка вот с такими 2 крупными, зеркально расположенными ядрами.

419: Вот 1 ядро, вот 2 ядро, они имеют такую бобовидную выемку, расположены зеркально и в каждом ядре вот такое зенофила ядрышко, характерное крупное. Есть клетки ходжкина, клетки ходжкина, они

420: Одноядерные, то есть это мононуклеары, и у них в ядре они тоже крупные. Вот обычный лимфоцит. Сравните, а вот клетка Хочкина, то есть они крупные очень, и у них внутри ядра вот ядро внутри ядра есть такое розовое ядрышко.

421: Очень крупная, которая обычно до трети размера ядра составляет, то есть такое крупное ядрышко, иммуногистохимические клетки лимфомы ходжкина классической там, потому что есть ещё не классическая, экспрессируют сиди 30 и в большей части случаев сиди

422: 15 то есть есть такие белки, которые вот в этих клетках появляются, б. Клеточных маркеров обычно нет, хотя лимфома в принципе б клеточная, то есть она происходит из б клеток, но б клеточные маркеры она свои теряет, то есть никакие там cd 20 cd, 19 на ней ожидать не прихо.

423: Вот здесь сделали окрашивание на city 30. Мы видим, что вот это клетки клетка ритерна, только Березовского вот с характерной иммуногистохимической такой коричневой реакцией, когда лимфома ходжкина захватывает

424: Селезёнку. Селезёнка приобретает характерный вид. Называется порфировая селезёнка. Что значит порфировая? Порфир это вообще вид гранита. То есть она на разрезе такую гранитную, как будто гранитный вид, как гранитный камень, имеет с такими серыми узелками. Значит, вас мы

425: Просим на зачёте на экзамене в банке показать лимфому ходжкина, даём вам профиров селезёнку, и вы там начинаете че то нам показывать. Значит, ну, лимфому Ходкина нельзя показать макроскопически, потому что опухолевых клеток там всего 1, 5%. Вот это

426: То, что вы видите вот эти серые узелки, это вторичные изменения в опухоли, это очаги склероза, очаги гиалиноза, иногда некрозы там какие-то, то есть это вторичные изменения. То есть сама лимфома ходжкина, это, конечно, микроскопическое понятие. Какие есть особенности

427: Значит, чаще всего лимфома ходжкина начинается с увеличения лимфоузлов шеи или надключичных лимфоузлов. То есть они так вот таких Шариков появляются, они обычно безболезненные, но есть интересный факт, что при приёме алкоголя они почему-то становятся болезненные. Это то,

428: Характерный симптом если увеличиваются внутригрудные лимфоузлы, они могут начать сдавливать. Собственно, трахею, могут начать сдавливать бронхи, возвратный гортанный нерв, могут возникать сухой кашель, одышка, боли в груди для лимфомы, ход

429: Лучше, чем для других лимфом, выражены б клеточные симптомы, которые мы обсуждали. Лихорадка, потеря веса, ночная потливость, потому что очень много цитокинов. Ну вот, в общем то, я вас благодарю за внимание. Спасибо, если есть

430: Вопросы пишите. Ну, я вам рекомендую, конечно, эту лекцию, особенно, что касается гемато патологии, прослушать.